Colesteatoma della rocca petrosa

A differenza del colesteatoma dell’orecchio medio il colesteatoma della rocca è una cisti epidermoide che interessa la pars petrosa dell’osso temporale. Poichè la pars petrosa contiene strutture importantissime (nervo facciale, labirinto posteriore, coclea, carotide interna, condotto uditivo interno, dura della fossa cranica media e posteriore) ne deriva che tale patologia deve essere trattata in centri specializzati in otoneurochirurgia e chirurgia del basicranio. Il sintomo principale è l’otorrea fetida, che spesso riprende in una cavità aperta. Il secondo sintomo, in ordine di frequenza, è rappresentato dalla paralisi del facciale di tipo progressivo che si verifica in oltre il 50 % dei casi. L’ipoacusia può essere di tipo trasmissivo, neurosensoriale o misto; la vertigine è presente in oltre la metà dei casi e raramente rappresenta il motivo della prima visita. L’otoscopia può essere irrilevante o può mostrare una perforazione della pars flaccida o una cavità di radicale suppurante. La TAC e la RMN sono fondamentali per valutarne l’estensione e per programmare la via d’accesso chirurgica.
Il colesteatoma della rocca può essere definito congenito quando si sviluppa da residui epiteliali rimasti intrappolati nell’osso temporale nel periodo embriogenetico, ed in tal caso i primi sintomi sono la paralisi del nervo facciale, la vertigine, l’anacusia per invasione rispettivamente del nervo facciale, del labirinto posteriore o della coclea. Rappresenta circa il 3% di tutti i colesteatomi ed è localizzato a livello dell’apice della rocca (vedi classificazione). Si definisce acquisito allorchè un colesteatoma dell’orecchio medio, seguendo in senso latero-mediale la cellularità della rocca, invade le strutture suddette. Il sintomo più frequente, in questi casi, è rappresentato dall’otorrea fetida seguita dalla ipoacusia (trasmissiva, percettiva o mista) dalla vertigine e dalla paralisi del facciale. La forma iatrogena in genere si sviluppa in una vecchia cavità di radicale o in seguito ad intervento di timpanoplastica). Anche in questi casi il sintomo più frequente è l’otorrea fetida seguita dalla paralisi del facciale, dalla vertigine e dall’ipoacusia.

Noi classifichiamo il colesteatoma della rocca in 5 tipi in base all’estensione ed alla localizzazione:
1. Sopralabirintico
2. Infralabirintico
3. Massivo labirintico
4. Infralabirintico-apicale
5. Apicale

Fig.1. Il tipo sopralabirintico è centrato sulla regione del ganglio genicolato spingendosi, più frequentemente, verso il giro basale della coclea e la carotide, anteriormente, e, meno frequentemente, verso le cellule retrolabirintiche. Tale localizzazione è tipica del colesteatoma congenito della rocca petrosa o può essere il risultato della crescita in profondità di un colesteatoma epitimpanico. TS: seno trasverso, LV: vena di Labbè, SS: seno sigmoide, ev: vena emissaria, JB: bulbo della giugulare, JV: vena giugulare, ICA: arteria carotide interna, pp: processi pterigoidei, za: arco zigomatico, et: tuba di Eustachio, pc: processo clinoideo posteriore, V2: II branca del trigemino, V3: III branca del trigemino, C1: I vertebra cervicale, VII: nervo facciale, IX: nervo glossofaringeo, X: nervo vago, XI: nervo accessorio spinale XII: nervo ipoglosso
Fig. 2. Il tipo infralabirintico lo si riscontra, di solito, in vecchie cavità di radicale, è localizzato nella regione ipotimpanica ed infralabirintica e può estendersi posteriormente verso la fossa cranica posteriore e/o anteriormente verso la carotide, l'apice della rocca ed il clivus. Per le abbreviazioni vedi la fig.1
Fig. 3. Il tipo massivo labirintico coinvolgendo massivamente il labirinto posteriore e la coclea puòestendersi anteriormente verso la carotide, medialmente verso il condotto uditivo interno, posteriormente verso la fossa cranica posteriore, inferiormente verso la regione infralabirintica. Per le abbreviazioni vedi la fig. 1.
Fig. 4. Il tipo infralabirintico-apicale origina dal compartimento infralabirintico o apicale. Nel primo caso si estende anteriormente verso l'apice petroso e, in alcuni casi, verso il seno sfenoidale o la porzione orizzontale della carotide. Per le abbreviazioni vedi la fig. 1.
Fig. 5. Il tipo apicale è una rara lesione congenita. Può interessare solamente il compartimento apicale, causare l'erosione del condotto uditivo interno, interessare in avanti il trigemino e posteriormente la fossa cranica posteriore. Inoltre, può inglobare la porzione orizzontale della carotide interna. Per le abbreviazioni vedi la fig. 1.