Coleastoma della rocca o PBC
La forma basocellulare è più frequente a livello del padiglione auricolare nei soggetti particolarmente esposti ai raggi del sole, mentre il tipo squamocellulare rappresenta circa i tre quarti dei tumori invasivi del condotto uditivo esterno (CUE) e dell’orecchio medio che, in circa l’11% dei casi, al momento della diagnosi, ha già dato metastasi linfoghiandolari al collo. I sintomi più comuni sono l’otorrea, l’otalgia, l’ipoacusia, la paralisi del facciale e la vertigine. L’esame accurato al microscopio è fondamentale per valutare l’estensione della lesione. Spesso si osserva una neoformazione vegetante, talvolta è presente un’ulcera. Un’otite esterna caratterizzata dal dolore e che non si risolve rapidamente con terapia medica deve destare il sospetto di carcinoma. Una biopsia della lesione risolve il dubbio. E’ importante, ai fini della stadiazione TNM, un’esame accurato dei linfonodi cervicali alti e retroauricolari, nonchè della parotide (estensione anteriore del tumore). Vanno valutati anche i nervi cranici (il nervo cranico più frequentemente coinvolto è il VII; l’interessamento della III branca del trigemino indica l’estensione del tumore verso la fossa glenoidea). Relativamente agli studi radiologici la TAC ad alta risoluzione con finestra per l’osso è l’esame più importante perchè permette di valutare l’erosione ossea a carico del condotto uditivo esterno e dell’orecchio medio. La RMN con gadolinio permette di valutare l’estensione del tumore verso i tessuti molli.
Il tumore deve essere considerato T3 o T4 se c’è infiltrazione della dura della fossa cranica posteriore o media o se vi è invasione del forame giugulare o della fossa glenoidea. In tali casi, qualunque siano le modalità di trattamento, la prognosi ‘quoad vitam’ è quasi sempre infausta.
La terapia chirurgica è basata sulla rimozione in blocco del tumore cercando di comprendere nella dissezione i tessuti sani circostanti. La rimozione chirurgica del tumore deve essere seguita dalla radioterapia.
La terapia chirurgica è caratterizzata da vari gradi di resezione, variabili secondo l’estensione della patologia. Nelle piccole lesioni si può eseguire l’escissione dei tessuti molli ed il curettage osseo sottostante. La rimozione laterale in blocco dell’osso temporale è il trattamento di elezione nella gran parte dei carcinomi del CUE. Questo intervento comporta l’exeresi del CUE (tessuti molli ed osso) e del sistema timpano-ossiculare conservando il nervo facciale. L’exeresi si estende anteriormente fino all’articolazione temporo-mandibolare. La cavità può essere lasciata aperta verso l’esterno oppure può essere obliterarata con grasso addominale, chiudendo il CUE a ‘cul di sacco’. Talvolta è necessario eseguire la parotidectomia, la resezione del condilo mandibolare ed lo svuotamento linfonodale del collo.
Quando il tumore ha un’estensione più profonda è indicato eseguire una resezione subtotale dell’osso temporale in blocco. Tale intervento richiede una craniotomia della fossa cranica media e posteriore. La rimozione ossea avviene lateralmente al terzo mediale dell’apice petroso e dell’arteria carotide interna: vengono così sacrificati sia il nervo facciale che l’orecchio interno.
Un intervento ancora più esteso comporta la resezione totale dell’osso temporale in blocco, imponendo il sacrificio dell’arteria carotide interna, del seno sigmoide e del bulbo della giugulare, fino a comprendere, talvolta, una parotidectomia totale ed uno svuotamento linfonodale laterocervicale.
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