Neurinoma del nervo acustico

Il neurinoma dell’acustico è un tumore benigno.
Le modalità di trattamento contemplano la rimozione microchirurgica o la radioterapia. In alcuni casi particolari può essere consigliabile una una politica di attesa.
Nella sua crescita, il tumore può raggiungere dimensioni notevoli ed interessare i nervi cranici vicini o il tronco cerebrale.

Che cos'è un neurinoma

Il neurinoma dell’acustico detto anche neuroma o schwannoma è un tumore benigno che nasce dall’ottavo nervo cranico. L’ottavo nervo è formato da due distinti nervi: il nervo cocleare deputato alla percezione uditiva e il nervo vestibolare responsabile dello stato dell’equilibrio.Questi nervi nascono rispettivamente dalla coclea e dall’organo dell’equilibrio (canali semicircolari, utriculo e sacculo) quindi percorrono un piccolo canale osseo (condotto uditivo interno, C.U.I.) per circa un centimetro prima di gettarsi nell’angolo ponto-cerebellare per arrivare al tronco dell’encefalo. Anche il settimo nervo cranico o nervo facciale deputato ai movimenti dell’emifaccia passa in questo canale insieme a importanti vasi sanguigni.Il neurinoma nasce dal rivestimento dell’ottavo nervo cranico generalmente all’interno di questo canale osseo.
Figura 1: Il labirinto anteriore (coclea) e quello posteriore (canali semicircolari). Da questi nascono rispettivamente il nervo cocleare ed il nervo vestibolare diviso nei suoi rami isuperiore ed inferiore. I neurinomi originano quasi sempre dal ramo vestibolare superiore, più raramente dal vestibolare inferiore o dal nervo cocleare.

Cause e crescita del neurinoma

Le cause che determinano la crescita di un neurinoma non sono attualmente note. Solo nei casi di Neurofibromatosi tipo II si può attribuire una causa genetica.
I tumori del nervo acustico generalmente hanno una crescita lenta. Essi rimangono avvolti da una capsula e tendono a erodere l’osso e a spostare i tessuti neurovascolari normali. Per la crescita lenta esiste un adattamento graduale dell’organismo alternato a periodi di sintomi più o meno evidenti dovuti alla compressione del nervo uditivo e/o del nervo facciale. Man mano il tumore esce dal canale osseo ed invade lo spazio dell’angolo ponto-cerebellare. A questo stadio, alla risonanza magnetica cerebrale, il tumore assume l’aspetto di una massa globosa peduncolata sul C.U.I.. Nella sua ulteriore crescita, il tumore comprime il nervo trigemino ed il tronco cerebrale rendendo il trattamento chirurgico non dilazionabile.
Figura 2: Neurinoma dell'acustico sinistro di circa 1,5 cm nell'angolo ponto-cerebellare. Non compressioni sul tronco cerebrale. Il CUI non appare deformato ed è appena lievemente allargato.
Figura 3: Neurinoma dell'acustico destro di dimensione superiore a 4 cm. Importante deformazione del tronco cerebrale e del cervelletto. Notevole allargamento del CUI

Sintomi del neurinoma

Raramente un neurinoma dell’acustico è asintomatico. Più del 90% dei pazienti con neurinoma dell’acustico accusano una ipoacusia neurosensoriale di grado variabile e progressivamente peggiorativa dovuta alla compressione e, quindi, alla sofferenza del nervo cocleare.
L’ipoacusia è generalmente associata ad un ronzio o rumore monolaterale nonchè a disturbi dell’equilibrio con instabilità o, raramente, vere crisi vertiginose. Non è raro che un neurinoma dell’acustico possa presentarsi con i sintomi di una Malattia di Meniere (vertigini violente accompagnate da perdita di udito e acufeni). Alcune volte il sintomo rilevatore di un neurinoma dell’acustico può essere una sordità improvvisa, talvolta con recupero uditivo dopo trattamento medico, oppure il paziente può sperimentare una ipoacusia fluttuante o senso di orecchio pieno. Se il neurinoma raggiunge dimensione superiore a 25 mm nell’angolo ponto-cerebellare tende a comprimere il trigemino e quindi possono comparire, in associazione ai sintomi uditivi, disturbi della sensibilità facciale con ipoestesia o iposensibilità della faccia. Nei casi di tumori ancora più grandi possono manifestarsi un lieve deficit del nervo facciale (lieve paresi), disturbi del gusto, ma raramente si ha una paralisi completa del nervo. Diplopia (visione doppia) o ipertensione endocranica (cefalea con nausea e vomito) con papilla da stasi e incontinenza urinaria, sono i sintomi di grossi grandi o giganti (diametro nell’angolo ponto-cerebellare > 4cm.). La chirurgia e l’anestesia di tumori che hanno raggiunto queste dimensioni presenta rischi maggiori soprattutto in presenza di ipertensione endocranica e potrebbe essere necessario eseguire uno shunt ventricolare per risolvere questa urgenza prima di rimuovere il tumore.
Al giorno d’oggi le metodiche radiologiche non invasive (TAC con mezzo di contrasto e Risonanza magnetica con contrasto, eseguite con tecniche ad alta risoluzione e a sezioni sottili, sono in grado di visualizzare tumori di piccola dimensione (intorno ai 3-4 mm. di diametro) e quindi ogni disturbo che interessi un unico orecchio (diminuzione di udito, acufeni, instabilità, ecc.) dovrebbero essere valutate con una indagine otoneurologica completa per escludere la presenza di un neurinoma.

Diagnosi

Un esame audiometrico eseguito ambulatorialmente, in genere rivela una ipoacusia recettiva monolaterale. La sordità si associa ad una diminuzione della discriminazione della parola nell’orecchio affetto.
L’audiometria tonale valuta la perdita quantitativa dell’udito, l’audiometria vocale quella qualitativa. Un esame molto sensibile, poco costoso e di semplice esecuzione, l’ABR o studio dei potenziali evocati uditivi del tronco cerebrale, ci permette di rilevare precocemente eventuali segni di sofferenza del nervo indicativi della possibile presenza di tumore.
In questo caso il passo successivo è la Risonanza magnetica sensibilizzata con Gadolinio (mezzo di contrasto paramagnetico) . La risonanza è l’esame selettivo anche nei casi di sordità neurosensoriale importante in cui non è possibile evocare i potenziali uditivi. Con la risonanza si possono diagnosticare tumori grandi solo pochi millimetri, se ne valuta con precisione la sede, l’estensione ed i rapporti che essi contraggono con i vasi cerebrali e le strutture neurologiche dell’angolo ponto-cerebellare.
La TAC è talvolta richiesta per studiare le caratteristche anatomiche dell’osso temporale ma deve essere considerata oggi un’esame complementare alla risonanza magnetica. La conoscenza dei rapporti del tumore con le strutture neurovascolari permette di programmare la via d’accesso chirurgica più adatta tenendo in considerazione lo stato dell’udito, l’età e le condizioni generali del paziente, nonchè l’udito nell’orecchio controlaterale.

Trattamento conservativo

Accade che alcuni tumori dell’acustico vengano scoperti occasionalmente nel corso di accertamenti per altre patologie o quando il tumore è molto piccolo ed i sintomi molto vaghi o addirittura assenti.
Nel caso di tumori molto piccoli ed asintomatici, è logica prima di tutto una politica di osservazione per valutare una eventuale crescita del tumore nel tempo. Una risonanza magnetica cerebrale eseguita periodicamente permetterà di documentare una eventuale crescita del tumore. Dovrà per altro essere discussa con il paziente la possibilità di un intervento conservativo dell’udito e decidere con lui la migliore strategia da tenere.
Un atteggiamento conservativo è valido anche nelle persone anziane (> 65-70 anni), con diagnosi di neurinoma senza compressione del tronco cerebrale e senza sintomi acuti ( sordità, vertigini o disturbi dell’equilibrio).
L’attesa e l’osservazione mediante Risonanza Magnetica può essere indicata anche per pazienti affetti da neurinoma nell’ unico orecchio udente o nell’ orecchio migliore. A questi pazienti si farà comunque seguire un corso di lettura labiale, si spiegherà la possibilità di utilizzare in caso di sordità completa un impianto al tronco cerebrale di un sistema elettronico per stimolare i nuclei uditivi. Se il tumore dovesse crescere si deciderà se operare o se indicare la radioterapia.

Radioterapia

Trova indicazioni nei piccoli tumori di pazienti anziani o nei casi di tumori nell’unico orecchio udente. E’ una tecnica basata sul principio che una alta dose di radiazione concentrata su una piccola area pùo arrestare la crescita tumorale senza interferire sul funzionamento dei tessuti circostanti.La sorgente di radiazione pùo derivare sia da Cobalto radioattivo ( Gamma Knife ) che da un acceleratore lineare ( LINAC ) . Questo trattamento pùo arrestare per un certo periodo la crescita tumorale ma non fa scomparire la massa né ne provoca una diminuzione di volume. In alcuni casi, malgrado la radioterapia, il tumore continua a crescere. La rimozione chirurgica di un tumore irradiato che continua a crescere pùo essere più complessa e rischiosa di quella di un tumore non irradiato.
La Gamma Knife è oggi proposta da molti centri come alternativa terapeutica alla chirurgia. E’ però una metodica relativamente recente e certamente facilmente accettata dai pazienti perché non invasiva. ma prima di confermare scientificamente la validità di questo trattamento si dovrà avere un controllo più prolungato nel tempo dei casi trattati. E’ peraltro da notare che la Gamma Knife nonè trattamento privo di rischi e sono riportate in letteratura numerose complicazioni come una perdita uditiva nel 30% dei casi trattatti, la paralisi o paresi facciale nel 20%, nevralgia del trigemino nel 10% ed edema cerebrale più ipertensione endocranica nel 10-15%. Ultimamente sono stati segnalati nel mondo 3 casi di trasformazione maligna del tumore in seguito a radioterapia. Per queste ragioni, a nostro parere, la rimozione microchirurgica rimane il trattamento elettivo nei tumori dell’acustico. Nei centri con esperienza consolidata ed operando su tumori delle stesse dimensioni, i risultati sono paragonabili se non superiori e più sicuri della radioterapia.

Trattamento chirurgico

Lo scopo primario della chirurgia del neurinoma dell’acustico è l’exeresi totale del tumore conservando, ove possibile, l’integrità anatomica e funzionale dei nervi cranici, con la minore morbidità. La dimensione e la posizione del tumore sono i fattori più importanti che condizionano l’adozione di un particolare approccio chirurgico. Le vie d’accesso più diffuse a disposizione del chirurgo sono
  • via translabirintica (TLA)
  • la via suboccipitale (RS)
  • la via della fossa cranica media (FCM)
In alcuni casi particolari, queste vie possono essere modificate o associate allo scopo di garantire l’accesso più largo e meno rischioso per il paziente

Scelta dell'approccio

Vari fattori possono condizionare la scelta di un approccio chirurgico; fra questi le dimensioni, il rapporto del tumore con il C.U.I., l’età e le condizioni generali del paziente.

I pazienti con buon udito pre-operatorio e con tumori di piccole dimensioni vengono sottoposti ad una audiometria vocale per vedere l’intellegibilità della parola ed eventualmente decidere in merito alla possibilità di una conservazione dell’udito possibile solamente con la via della fossa cranica media o la via retrosigmoidea. Nei casi di grandi tumori con udito presente, adottiamo una via translabirintica perchè l’esperienza ci insegna che, oltre 2 cm. di dimensioni tumorali, la conservazione dell’udito è un’eventualità rarissima, e i pochi casi ove questo è successo si conservano residui uditivi che non sono di nessun utilità pratica nella vita sociale e quotidiana

Figura 4: Algoritmo per la selezione dell'approccio chirurgico nella chirurgia del neurinoma
Figura 5: In rosso la via translabirintica (TLA); in verde la via restrosigmoidea (RS). Il cervelletto è interposto tra chirurgo e tumore nella via RS mentre l'approccio della via TLA non richiede la compressione delle strutture cerebrali

VIA TRANSLABIRINTICA ALLARGATA (TLA)

Indicazione: la via translabirintica allargata come è stata modificata nel G.O. con l’esperienza acquisita operando centinaia di casi, è l’intervento elettivo in tutti quei pazienti che hanno già perso l’udito indipendentemente dalle dimensioni e che presentano una discriminazione vocale molto scarsa.

E’un approccio che si esegue attraverso la rocca petrosa senza neccessità di una compressione delle strutture nervose ( cerveletto o fossa cranica media ) e trova inoltre indicazioni precise nei pazienti anziani o con condizioni fisiche generali scadenti.
Questa via permette una identificazione precoce del nervo facciale al fondo del condotto uditivo interno, preziosa particolarmente nei casi di tumori grandi. La via d’accesso comincia con una incisione retroauricolare. Si procede, dopo una mastoidectomia totale, a scheletrizzare la dura della fossa cranica media e della fossa posteriore pre e retro-sinusale.

Figura 6: Via Translabirintica. Schema che rappresenta l'estensione della via classica proposta da House e Brackmann e della via translabirintica allargata come è stata sviluppata dal Gruppo Otologico. SS=seno sigmoide, CO=colea, VII=n. facciale. A sinistra i nervi cranici controllabili (dal V all' XI), a destra le arterie sotto controllo di questa via (BA=basilare, AICA=a. cerebellare antero-inferiore, PICA=a. cerebellare postero-inferiore, VA=a. vertebrale)
Figura 7: Neurinoma grande con indicazione a via translabirintica allargata
Figura 8: Incisione cutanea della via translabirintica allargata (rosso). In grigio l'area di osso che viene rimossa. La dura della fossa media e la dura della fossa posteriore retrosigmoidea vengono scoperte per almeno 3 cm.
La rimozione del blocco labirintico posteriore porta il chirurgo direttamente sul condotto uditivo interno (C.U.I.) con tutto il suo contenuto. Il tumore viene così raggiunto per via totalmente extradurale. L’apertura della dura e, l’identificazione dei poli tumorali, permette la riduzione intracapsulare del tumore, poi si procede alla sua dissezione dalle strutture vascolari e neurologiche dell’angolo ponto-cerebellare. La conservazione delle arterie e delle vene è un compito delicato che necessita di un’ampia esperienza di microchirurgia. Un’occlusione o la rottura di questi vasi può arrecare gravi disturbi neurologici al paziente e, nei casi estremi, l’emiplegia o la morte.
Il nervo facciale, di solito compresso e spinto in avanti dal tumore, viene identificato anche a livello della sua radice al tronco cerebrale quindi lo si disseca, avendo a disposizione due punti di repere fondamentali, fino a liberarlo completamente. Una volta rimossa completamente la capsula tumorale, si esegue una emostasi accurata per evitare qualsiasi emorragia post-operatoria. La cavità chirurgica viene colmata con strisce di grasso prelevato dall’addome. L’attico, dopo la rimozione dell’incudine, viene obliterato con periostio per evitare la liquorrea (perdita di liquidi cerebrali attraverso la comunicazione dell’orecchio medio con il naso o attraverso la ferita operatoria).
Figura 9: a sx: neurinoma cistico di circa 4 cm. A dx esito dell'intervento per via translabirintica allargata.
Grazie al raffinamento della tecnica chirurgica, la liquorrea post-operatoria è diventata molto rara nel nostro centro (0 % negli ultimi 250 casi consecutivamente operati di quest’approccio su un totale di oltre 500 pazienti operati di neurinoma).
A fine intervento, la via d’accesso viene chiusa in più strati ed il paziente svegliato e trasferito nell’unità di terapia intensiva dove il paziente resterà una notte.

VIA DELLA FOSSA CRANICA MEDIA (FCM)

Trova indicazione nei pazienti con tumori localizzati dentro il C.U.I., occupandone tutta la sua lunghezza o sporgendo al massimo di 0.5 cm. nell’angolo ponto-cerebellare. E’ indicata per quei pazienti con udito normale, buona discriminazione vocale e potenziali evocati normali o con lievissime alterazioni. Consiste in una incisione pre-auricolare con estensione in sede temporale, la creazione di un opercolo osseo (craniotomia) e la retrazione del lobo temporale protetto dalla dura.

Figura 10: preparato anatomico dell'approccio della fossa media. CUI= condotto uditivo interno con il pacchetto acustico facciale, gg= ganglio genicolato del nervo facciale, i-m= incudine e martello nell'attico dell'orecchio medio, css=canale semicircolare superiore
Figura 11: In rosso: incisione cutanea nella via della fossa media allargata. La rimozione dell'opercolo osseo è in grigio.

Il condotto uditivo interno viene esposto nella sua faccia superiore in modo da controllare tutto il suo contenuto ed asportare il tumore. Durante l’intervento il nervo acustico viene monitorizzato con un particolare sistema di registrazione on-time dei potenziali evocati uditivi. Il chirurgo può così sospendere le manipolazioni sul nervo acustico se compaiono segni di sofferenza e riprenderle non appena il tracciato si stabilizzi. Nonostante queste precauzioni la possibilità di conservazione dell’udito uguale a quello pre-operatorio non supera il 40-50 % di probabilità. Il punto debole di questa via rimane il maggior rischio di una paresi o paralisi facciale rispetto alle altre due vie d’approccio e la limitazione legata al’età del paziente, infatti non può essere utilizzata sopra i 65 anni per il maggior rischio di lesioni del lobo temporale.

VIA RETROSIGMOIDEA (RS)

Trova indicazione nei tumori che invadono solo la parte mediale del condotto uditivo interno, con un buon udito e buona discriminazione vocale. Il tumore non deve superare 1.5 cm. nell’angolo ponto-cerebellare, dimensione critica per le probabilità di conservazione di un buon udito.

Figura 12: Neurinoma di piccola dimensione a crescita mediale senza interessamento della parte profonda del condotto uditivo interno. Indicazione a via retrosigmoidea con discrete possibilità di conservazione dell'udito
Figura 13: In rosso, incisione della via retrosigmoidea.In grigio, la rimozione dell'opercolo osseo.

Una volta rimossa la porzione del tumore che si estende al di fuori del condotto uditivo interno nell’angolo ponto-cerebellare, si procede alla fresatura del bordo posteriore del meato acustico interno per ottenere il controllo della porzione intracanalare del tumore. La fresatura del labbro posteriore del C.U.I. sarà solo parziale, altrimenti si rischierebbe l’apertura del labirinto e di conseguenza la sordità. Anche con la via retrosigmoidea è possibile conservare in una piccola percentuale di casi l’udito preoperatorio ma è possibile un peggioramento della capacità uditiva anche a distanza dall’intervento (vedi classificazione). La conservazione del nervo facciale presenta gli stessi rischi dell’accesso translabirintico mentre sono più elevati i rischi per i nervi misti e l’incidenza della liquorrea postoperatoria. Altro inconveniente di questo approccio è la exeresi incompleta del tumore (nel 10% dei casi), con possibile crescita nel tempo e necessità di un secondo intervento. Da non sottovalutare, é la cefalea post-operatoria documentata nei vari centri che eseguono questo tipo di approccio.

Considerazioni conclusive

L’unico trattamento radicale per i tumori del nervo acustico è l’asportazione chirurgica. Più precocemente vengono diagnosticati e rimossi, minore sarà la possibilità di avere  complicanze talora gravi.

Molti pazienti lamentano una perdita uditiva unilaterale, rumori nell’orecchio e difficoltà nell’equilibrio ma per fortuna solo raramente questi sintomi sono dovuti ad un tumore del nervo acustico. In ogni caso sospetto è necessario un attento screening otoneurologico per escludere la malattia o diagnosticarla precocemente. Troppo spesso, ancora oggi, una diagnosi esatta viene raggiunta solo quando il neurinoma del nervo acustico ha raggiunto   subdolamente dimensioni notevoli.
Una volta diagnosticato il tumore, il problema deve essere affrontato ed il paziente deve decidere di consentire all’intervento dopo essere stato informato di tutti i rischi che tale operazione comporta, senza dimenticare comunque le conseguenze che  il tumore non trattato può provocare.

Questi informazioni derivano dalla nostra esperienza personale, basata su oltre 500 casi trattati dal nostro gruppo. Se avete delle domande relative al neurinoma dell’acustico o desiderate ulteriori informazioni, non esitate a contattarci e a discuterne con noi.

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