Neurinoma del nervo acustico
Le modalità di trattamento contemplano la rimozione microchirurgica o la radioterapia. In alcuni casi particolari può essere consigliabile una una politica di attesa.
Nella sua crescita, il tumore può raggiungere dimensioni notevoli ed interessare i nervi cranici vicini o il tronco cerebrale.
Che cos'è un neurinoma
Cause e crescita del neurinoma
I tumori del nervo acustico generalmente hanno una crescita lenta. Essi rimangono avvolti da una capsula e tendono a erodere l’osso e a spostare i tessuti neurovascolari normali. Per la crescita lenta esiste un adattamento graduale dell’organismo alternato a periodi di sintomi più o meno evidenti dovuti alla compressione del nervo uditivo e/o del nervo facciale. Man mano il tumore esce dal canale osseo ed invade lo spazio dell’angolo ponto-cerebellare. A questo stadio, alla risonanza magnetica cerebrale, il tumore assume l’aspetto di una massa globosa peduncolata sul C.U.I.. Nella sua ulteriore crescita, il tumore comprime il nervo trigemino ed il tronco cerebrale rendendo il trattamento chirurgico non dilazionabile.
Sintomi del neurinoma
L’ipoacusia è generalmente associata ad un ronzio o rumore monolaterale nonchè a disturbi dell’equilibrio con instabilità o, raramente, vere crisi vertiginose. Non è raro che un neurinoma dell’acustico possa presentarsi con i sintomi di una Malattia di Meniere (vertigini violente accompagnate da perdita di udito e acufeni). Alcune volte il sintomo rilevatore di un neurinoma dell’acustico può essere una sordità improvvisa, talvolta con recupero uditivo dopo trattamento medico, oppure il paziente può sperimentare una ipoacusia fluttuante o senso di orecchio pieno. Se il neurinoma raggiunge dimensione superiore a 25 mm nell’angolo ponto-cerebellare tende a comprimere il trigemino e quindi possono comparire, in associazione ai sintomi uditivi, disturbi della sensibilità facciale con ipoestesia o iposensibilità della faccia. Nei casi di tumori ancora più grandi possono manifestarsi un lieve deficit del nervo facciale (lieve paresi), disturbi del gusto, ma raramente si ha una paralisi completa del nervo. Diplopia (visione doppia) o ipertensione endocranica (cefalea con nausea e vomito) con papilla da stasi e incontinenza urinaria, sono i sintomi di grossi grandi o giganti (diametro nell’angolo ponto-cerebellare > 4cm.). La chirurgia e l’anestesia di tumori che hanno raggiunto queste dimensioni presenta rischi maggiori soprattutto in presenza di ipertensione endocranica e potrebbe essere necessario eseguire uno shunt ventricolare per risolvere questa urgenza prima di rimuovere il tumore.
Al giorno d’oggi le metodiche radiologiche non invasive (TAC con mezzo di contrasto e Risonanza magnetica con contrasto, eseguite con tecniche ad alta risoluzione e a sezioni sottili, sono in grado di visualizzare tumori di piccola dimensione (intorno ai 3-4 mm. di diametro) e quindi ogni disturbo che interessi un unico orecchio (diminuzione di udito, acufeni, instabilità, ecc.) dovrebbero essere valutate con una indagine otoneurologica completa per escludere la presenza di un neurinoma.
Diagnosi
L’audiometria tonale valuta la perdita quantitativa dell’udito, l’audiometria vocale quella qualitativa. Un esame molto sensibile, poco costoso e di semplice esecuzione, l’ABR o studio dei potenziali evocati uditivi del tronco cerebrale, ci permette di rilevare precocemente eventuali segni di sofferenza del nervo indicativi della possibile presenza di tumore.
In questo caso il passo successivo è la Risonanza magnetica sensibilizzata con Gadolinio (mezzo di contrasto paramagnetico) . La risonanza è l’esame selettivo anche nei casi di sordità neurosensoriale importante in cui non è possibile evocare i potenziali uditivi. Con la risonanza si possono diagnosticare tumori grandi solo pochi millimetri, se ne valuta con precisione la sede, l’estensione ed i rapporti che essi contraggono con i vasi cerebrali e le strutture neurologiche dell’angolo ponto-cerebellare.
La TAC è talvolta richiesta per studiare le caratteristche anatomiche dell’osso temporale ma deve essere considerata oggi un’esame complementare alla risonanza magnetica. La conoscenza dei rapporti del tumore con le strutture neurovascolari permette di programmare la via d’accesso chirurgica più adatta tenendo in considerazione lo stato dell’udito, l’età e le condizioni generali del paziente, nonchè l’udito nell’orecchio controlaterale.
Trattamento conservativo
Nel caso di tumori molto piccoli ed asintomatici, è logica prima di tutto una politica di osservazione per valutare una eventuale crescita del tumore nel tempo. Una risonanza magnetica cerebrale eseguita periodicamente permetterà di documentare una eventuale crescita del tumore. Dovrà per altro essere discussa con il paziente la possibilità di un intervento conservativo dell’udito e decidere con lui la migliore strategia da tenere.
Un atteggiamento conservativo è valido anche nelle persone anziane (> 65-70 anni), con diagnosi di neurinoma senza compressione del tronco cerebrale e senza sintomi acuti ( sordità, vertigini o disturbi dell’equilibrio).
L’attesa e l’osservazione mediante Risonanza Magnetica può essere indicata anche per pazienti affetti da neurinoma nell’ unico orecchio udente o nell’ orecchio migliore. A questi pazienti si farà comunque seguire un corso di lettura labiale, si spiegherà la possibilità di utilizzare in caso di sordità completa un impianto al tronco cerebrale di un sistema elettronico per stimolare i nuclei uditivi. Se il tumore dovesse crescere si deciderà se operare o se indicare la radioterapia.
Radioterapia
La Gamma Knife è oggi proposta da molti centri come alternativa terapeutica alla chirurgia. E’ però una metodica relativamente recente e certamente facilmente accettata dai pazienti perché non invasiva. ma prima di confermare scientificamente la validità di questo trattamento si dovrà avere un controllo più prolungato nel tempo dei casi trattati. E’ peraltro da notare che la Gamma Knife nonè trattamento privo di rischi e sono riportate in letteratura numerose complicazioni come una perdita uditiva nel 30% dei casi trattatti, la paralisi o paresi facciale nel 20%, nevralgia del trigemino nel 10% ed edema cerebrale più ipertensione endocranica nel 10-15%. Ultimamente sono stati segnalati nel mondo 3 casi di trasformazione maligna del tumore in seguito a radioterapia. Per queste ragioni, a nostro parere, la rimozione microchirurgica rimane il trattamento elettivo nei tumori dell’acustico. Nei centri con esperienza consolidata ed operando su tumori delle stesse dimensioni, i risultati sono paragonabili se non superiori e più sicuri della radioterapia.
Trattamento chirurgico
- la via suboccipitale (RS)
- la via della fossa cranica media (FCM)
Scelta dell'approccio
Vari fattori possono condizionare la scelta di un approccio chirurgico; fra questi le dimensioni, il rapporto del tumore con il C.U.I., l’età e le condizioni generali del paziente.
I pazienti con buon udito pre-operatorio e con tumori di piccole dimensioni vengono sottoposti ad una audiometria vocale per vedere l’intellegibilità della parola ed eventualmente decidere in merito alla possibilità di una conservazione dell’udito possibile solamente con la via della fossa cranica media o la via retrosigmoidea. Nei casi di grandi tumori con udito presente, adottiamo una via translabirintica perchè l’esperienza ci insegna che, oltre 2 cm. di dimensioni tumorali, la conservazione dell’udito è un’eventualità rarissima, e i pochi casi ove questo è successo si conservano residui uditivi che non sono di nessun utilità pratica nella vita sociale e quotidiana
VIA TRANSLABIRINTICA ALLARGATA (TLA)
Indicazione: la via translabirintica allargata come è stata modificata nel G.O. con l’esperienza acquisita operando centinaia di casi, è l’intervento elettivo in tutti quei pazienti che hanno già perso l’udito indipendentemente dalle dimensioni e che presentano una discriminazione vocale molto scarsa.
E’un approccio che si esegue attraverso la rocca petrosa senza neccessità di una compressione delle strutture nervose ( cerveletto o fossa cranica media ) e trova inoltre indicazioni precise nei pazienti anziani o con condizioni fisiche generali scadenti.
Questa via permette una identificazione precoce del nervo facciale al fondo del condotto uditivo interno, preziosa particolarmente nei casi di tumori grandi. La via d’accesso comincia con una incisione retroauricolare. Si procede, dopo una mastoidectomia totale, a scheletrizzare la dura della fossa cranica media e della fossa posteriore pre e retro-sinusale.
Il nervo facciale, di solito compresso e spinto in avanti dal tumore, viene identificato anche a livello della sua radice al tronco cerebrale quindi lo si disseca, avendo a disposizione due punti di repere fondamentali, fino a liberarlo completamente. Una volta rimossa completamente la capsula tumorale, si esegue una emostasi accurata per evitare qualsiasi emorragia post-operatoria. La cavità chirurgica viene colmata con strisce di grasso prelevato dall’addome. L’attico, dopo la rimozione dell’incudine, viene obliterato con periostio per evitare la liquorrea (perdita di liquidi cerebrali attraverso la comunicazione dell’orecchio medio con il naso o attraverso la ferita operatoria).
A fine intervento, la via d’accesso viene chiusa in più strati ed il paziente svegliato e trasferito nell’unità di terapia intensiva dove il paziente resterà una notte.
VIA DELLA FOSSA CRANICA MEDIA (FCM)
Trova indicazione nei pazienti con tumori localizzati dentro il C.U.I., occupandone tutta la sua lunghezza o sporgendo al massimo di 0.5 cm. nell’angolo ponto-cerebellare. E’ indicata per quei pazienti con udito normale, buona discriminazione vocale e potenziali evocati normali o con lievissime alterazioni. Consiste in una incisione pre-auricolare con estensione in sede temporale, la creazione di un opercolo osseo (craniotomia) e la retrazione del lobo temporale protetto dalla dura.
Il condotto uditivo interno viene esposto nella sua faccia superiore in modo da controllare tutto il suo contenuto ed asportare il tumore. Durante l’intervento il nervo acustico viene monitorizzato con un particolare sistema di registrazione on-time dei potenziali evocati uditivi. Il chirurgo può così sospendere le manipolazioni sul nervo acustico se compaiono segni di sofferenza e riprenderle non appena il tracciato si stabilizzi. Nonostante queste precauzioni la possibilità di conservazione dell’udito uguale a quello pre-operatorio non supera il 40-50 % di probabilità. Il punto debole di questa via rimane il maggior rischio di una paresi o paralisi facciale rispetto alle altre due vie d’approccio e la limitazione legata al’età del paziente, infatti non può essere utilizzata sopra i 65 anni per il maggior rischio di lesioni del lobo temporale.
VIA RETROSIGMOIDEA (RS)
Trova indicazione nei tumori che invadono solo la parte mediale del condotto uditivo interno, con un buon udito e buona discriminazione vocale. Il tumore non deve superare 1.5 cm. nell’angolo ponto-cerebellare, dimensione critica per le probabilità di conservazione di un buon udito.
Una volta rimossa la porzione del tumore che si estende al di fuori del condotto uditivo interno nell’angolo ponto-cerebellare, si procede alla fresatura del bordo posteriore del meato acustico interno per ottenere il controllo della porzione intracanalare del tumore. La fresatura del labbro posteriore del C.U.I. sarà solo parziale, altrimenti si rischierebbe l’apertura del labirinto e di conseguenza la sordità. Anche con la via retrosigmoidea è possibile conservare in una piccola percentuale di casi l’udito preoperatorio ma è possibile un peggioramento della capacità uditiva anche a distanza dall’intervento (vedi classificazione). La conservazione del nervo facciale presenta gli stessi rischi dell’accesso translabirintico mentre sono più elevati i rischi per i nervi misti e l’incidenza della liquorrea postoperatoria. Altro inconveniente di questo approccio è la exeresi incompleta del tumore (nel 10% dei casi), con possibile crescita nel tempo e necessità di un secondo intervento. Da non sottovalutare, é la cefalea post-operatoria documentata nei vari centri che eseguono questo tipo di approccio.
Considerazioni conclusive
Molti pazienti lamentano una perdita uditiva unilaterale, rumori nell’orecchio e difficoltà nell’equilibrio ma per fortuna solo raramente questi sintomi sono dovuti ad un tumore del nervo acustico. In ogni caso sospetto è necessario un attento screening otoneurologico per escludere la malattia o diagnosticarla precocemente. Troppo spesso, ancora oggi, una diagnosi esatta viene raggiunta solo quando il neurinoma del nervo acustico ha raggiunto subdolamente dimensioni notevoli.
Una volta diagnosticato il tumore, il problema deve essere affrontato ed il paziente deve decidere di consentire all’intervento dopo essere stato informato di tutti i rischi che tale operazione comporta, senza dimenticare comunque le conseguenze che il tumore non trattato può provocare.
Questi informazioni derivano dalla nostra esperienza personale, basata su oltre 500 casi trattati dal nostro gruppo. Se avete delle domande relative al neurinoma dell’acustico o desiderate ulteriori informazioni, non esitate a contattarci e a discuterne con noi.
