Meningioma
Meningiomi sono tumori benigni endocranici che originano dalle cellule di rivestimento dei villi aracnoidei. Essi hanno tendenza ad invadere i vasi sanguigni, ad infiltrare la dura madre e l’osso circostante. Per un successo terapeutico a lungo termine, è necessario eseguire una exeresi totale, evento non sempre possibile e che dipende dalle caratteristiche istologiche del tumore, dalla presenza o meno di un piano di clivaggio sicuro, o dall’invasione di strutture vitali. Una valutazione dei sintomi pre-operatori e la loro ripercussione sulla vita quotidiana del paziente sono fondamentali nella decisione circa il trattamento più idoneo.
Il paziente deve essere consigliato ed informato dei potenziali rischi di una exeresi totale o sub-totale della lesione , nonchè di eventuali presenze di alternative terapeutiche.
Questi tumori hanno una crescita subdola e non è raro che al momento della diagnosi, essi abbiano raggiunto dimensioni molto grandi. I meningiomi, a differenza dei tumori dell’acustico, non si presentano con sintomi uniformi poichè la loro localizzazione è molto variabile, con sintomi di volta in volta diversi a seconda della compressione o invasione delle strutture neurovascolari interessate.
Nella valutazione preoperatoria di un meningioma è fondamentale fare un bilancio fra vantaggi e svantaggi derivanti dalla rimozione del tumore stesso.
Diagnosi
La risonanza magnetica cerebrale (RM) e l’angiorisonanza sono gli esami elettivi per lo studio pre-operatorio delle dimensioni, dell’estensione e dei rapporti del tumore con le strutture neurovascolari. La TAC permette di precisare l’entità del coinvolgimento osseo da parte della neoplasia. In alcuni casi, l’arteriografia è richiesta per lo studio emodinamico dei vasi arteriosi e venosi. Quando i tumori sono particolarmente vascolarizzati, l’embolizzazione pre-operatoria con chiusura selettiva dei vasi che nutrono il tumore, sarà di grande aiuto per ridurre sia il tempo operatorio che il sanguinamento. Il tumore nella sua crescita pùo in alcuni casi comprimere o circondare la carotide interna intrapetrosa, solo raramente è necessario eseguire una occlusione definitiva o un by-pass dell’arteria stessa.
Scelte terapeutiche
Attesa
Come nei tumori dell’acustico, accade spesso che alcuni meningiomi vengano scoperti occasionalmente nel corso di accertamenti per altre patologie. Infatti la caratteristica di questi tumori è il loro sviluppo subdolo con assenza di sintomi prima di raggiungere grosse dimensioni. La velocità di crescita è molto variabile, alcuni non crescono per anni. Nel caso di piccoli meningiomi, è opportuno adottare una politica di osservazione per valutare una eventuale crescita del tumore nel tempo. Questo atteggiamento conservativo è valido soprattutto quando
* il paziente è anziano (>65aa)
* non sono presenti problemi acuti (vertigini, disturbi dell’equilibrio, nevralgie)
* il tumore non esercita pressione su strutture vascolari o nervose
La risonanza magnetica cerebrale eseguita periodicamente permette di documentare un’eventuale crescita tumorale. Solo se il tumore cresce si deciderà allora se operare o sottoporre il paziente a radioterapia.
* il paziente è anziano (>65aa)
* non sono presenti problemi acuti (vertigini, disturbi dell’equilibrio, nevralgie)
* il tumore non esercita pressione su strutture vascolari o nervose
La risonanza magnetica cerebrale eseguita periodicamente permette di documentare un’eventuale crescita tumorale. Solo se il tumore cresce si deciderà allora se operare o sottoporre il paziente a radioterapia.
Radioterapia
La radioterapia è una tecnica basata sul principio che un’alta dose di radiazione concentrata su una piccola area può arrestare la crescita tumorale senza interferire sul funzionamento dei tessuti circostanti.
La sorgente di radiazione può derivare sia da cobalto radioattivo (Gamma Knife) che da un acceleratore lineare (LINAC).
Questo trattamento può arrestare per un certo periodo la crescita del tumore ma non lo fa scomparire. La radioterapia trova indicazioni nei tumori piccoli che interessano particolari distretti come il seno cavernoso (luogo di convergenza di vasi e nervi importanti) o nei casi in cui si vuole bloccare la crescita di un piccolo residuo tumorale. La rimozione chirurgica di un tumore irradiato che continua a crescere può essere più complessa di un tumore non irradiato.
Questo trattamento può arrestare per un certo periodo la crescita del tumore ma non lo fa scomparire. La radioterapia trova indicazioni nei tumori piccoli che interessano particolari distretti come il seno cavernoso (luogo di convergenza di vasi e nervi importanti) o nei casi in cui si vuole bloccare la crescita di un piccolo residuo tumorale. La rimozione chirurgica di un tumore irradiato che continua a crescere può essere più complessa di un tumore non irradiato.
Trattamento chirurgico
Viene riservato ai casi di meningiomi che crescono o che hanno raggiunto dimensioni tali da comprimere le strutture neurovascolari del tronco cerebrale e che quindi rappresentano un potenziale pericolo per la vita del paziente.
Sintomi
Sono fra i più svariati a seconda della sede tumorale e verranno illustrati parlando delle varie localizzazioni.
Classificazione dei meningiomi della fossa posteriore
La classificazione dei meningiomi è basata sulla sede di origine, sulla loro localizzazione ed estensione perchè da queste dipendono i diversi approcci chirurgici utilizzati per la loro asportazione. Non esiste infatti un unico approccio chirurgico adattabile a tutti i meningiomi ed il chirurgo dovrà scegliere l’approccio più adatto al caso valutandone i benefici e la morbidità con il massimo vantaggio per il paziente. Per semplificare il quadro, si è soliti dividere i Meningiomi della fossa posteriore in:
- meningiomi della faccia posteriore della rocca petrosa
– meningiomi situati posteriormente al condotto uditivo interno, (CUI) – CLASSE P
– meningiomi situati posteriormente al condotto uditivo interno, (CUI) – CLASSE P
– meningiomi centrati sul condotto uditivo interno (CUI) – CLASSE M– meningiomi anteriori al condotto uditivo interno (CUI) – CLASSE A
– grossi meningiomi: CLASSI A+M, M+P, A+M+P
- meningiomi petroclivali con o senza estensione sopratentoriale
- meningiomi en plaque con invasione dell’osso temporale
- meningiomi del forame giugulare
Meningiomi della faccia posteriore della rocca petrosa
Meningiomi posteriori al CUI - CLASSE P
Possono raggiungere grandi dimensioni prima di evocare sintomi, o possono dare origine a sintomi così vaghi da essere sottovalutati. Generalmente si tratta di instabilità progressiva a cui il paziente si adatta gradualmente essendo la crescita molto lenta. Non è raro che il paziente accusi ipoacusia o ronzio dal lato interessato. Spesso la diagnosi è fatta in corso di accertamenti per altre patologie. I pazienti con meningiomi situati posteriormente al CUI sono i candidati ideali per una conservazione dell’udito, se questo non è già compromesso.
La via di approccio può essere una via retrosigmoidea o una via retrolabirintica-retrosigmoidea. Eseguita la craniotomia ed aperta la dura della fossa posteriore il chirurgo si trova direttamente sulla massa tumorale.
La prognosi è generalmente ottima con un’alta percentuale di conservazione dell’udito pre-operatorio (>90%)
Meningiomi centrati sul CUI - CLASSE M
Nascono dai villi situati attorno al poro acustico interno; generalmente non invadono il condotto o lo invadono in misura più ridotta rispetto ai neurinomi dell’acustico. A seconda della direzione dello sviluppo, questi tumori possono spingere il pacchetto acustico-facciale anteriormente, posteriormente, superiormente e/o inferiormente. Quando superano i 2 cm nell’angolo ponto-cerebellare è molto difficile prevedere radiologicamente la posizione dei nervi. Insorgono dando disturbi dell’equilibrio, ipoacusia o ronzio. Questi sintomi possono essere associati o dissociati.
A seconda delle dimensioni, della compromissione o meno dell’udito pre-operatorio viene adottato l’approccio più conservativo; le vie proposte sono la via retrosigmoidea, la via translabirintica allargata o la translabirintica-transapicale estesione anteriore della via translabirintica. Per lo stretto contatto del tumore con il pacchetto acustico facciale o per l’impossibilità a conservare l’irrorazione sanguigna dell’orecchio interno le probabilità di conservazione dell’udito sono minori rispetto ai tumori situati posteriormente al CUI. Nei casi di meningiomi con compressione del tronco (Figura) è di importanza vitale trovare un piano di dissezione senza arrecare danni alle strutture neuro-vascolari. In rari casi e in assenza di un vero piano di clivaggio, si deciderà intraoperatoriamente di lasciare un residuo tumorale sul tronco cerebrale. Il tumore residuo verrà irradiato o seguito radiologicamente.
Meningiomi anteriori al CUI - CLASSE A
Spesso si manifestano con ipoestesia dell’emifaccia o con nevralgie trigeminali. L’approccio chirurgico ai meningiomi situati anteriormente al condotto uditivo interno può essere condizionato da diversi fattori come la presenza o meno di una sordità, dall’età e dalle condizioni generali del paziente, ma soprattutto dalle dimensioni. Quando i tumori sono piccoli con udito normale, il chirurgo dispone di diverse vie d’accesso per l’exeresi del tumore e per la conservazione del pacchetto acustico- facciale: 1) la via della fossa cranica media transapicale (subtemporale transapicale ) o 2)un’associazione della via retrolabirintica con la via subtemporale transapicale.
- Via subtemporale transapicale: in questa via, l’incisione è pre auricolare con estensione in sede temporale. La craniotomia è generalmente più ampia rispetto alla classica via della fossa cranica media. Questo approccio, una volta rimosso l’osso anteriormente al condotto uditivo interno, permette l’accesso alla zona di impianto del meningioma. Per evitare compressioni prolungate ed eccessive del lobo temporale, questa via viene riservata ai piccoli meningiomi.
- Via retrolabirintica – Subtemporale transapicale: è una estensione della via precedente che viene associata ad una via retrolabirintica. Il blocco labirintico posteriore viene scheletrizzato dopo una mastoidectomia. L’apertura della dura della fossa cranica posteriore permette di aggiungere alla via della fossa cranica media un controllo del polo inferiore del tumore e del pacchetto acustico-facciale, nonché dei vasi confinanti.
Grossi Meningiomi della faccia posteriore della rocca petrosa
Possono interessarla per varie estensioni (Classe A+M, M+P, A+M+P). I sintomi più frequenti sono la conseguenza del coinvolgimento di molti nervi cranici: ipoacusia o sordità completa, vertigini, instabilità, ipoestesia trigeminale o nevralgie.
In questi casi dato che non esiste la necessità di conservazione dell’udito, la via translabirintica allargata o la via translabirintica transapicale sono le più indicate perché permettono il miglior controllo delle strutture neuro-vascolari della fossa posteriore interessate dal tumore. Nella via trans-labirintica transapicale, si rimuove una maggior quantità di osso verso l’apice della rocca petrosa per ampliare il campo chirurgico e dominare l’estensione del tumore anteriormente al condotto uditivo interno senza essere costretti a manipolazioni sul nervo facciale pericolose per la sua funzionalità.
Meningiomi petroclivali con o senza estensione sopratentoriale
I meningiomi che interessano la rocca petrosa e l’osso clivale vengono classificati come meningiomi petro-clivali e rappresentano una sfida anche per il chirurgo più esperto che inizia dalla programmazione dell’intervento chirurgico e della via d’accesso. Questi tumori generalmente coinvolgono arterie e strutture neurologiche vitali per cui è necessario programmare l’intervento che permetta il pieno controllo visivo ed un ampio campo operatorio. Per garantire al paziente i m inori rischi per la vita e la minima morbidità post-operatoria, il chirurgo deve di volta in volta decidere se eseguire un’exeresi totale o parziale del tumore. Questo bilancio dovrà tenere in considerazione l’estensione del tumore, il coinvolgimento delle strutture neuro-vascolari, l’età del paziente e le sue condizioni fisiche generali.
La via transcocleare modificata, approccio ideato e perfezionato dal Gruppo Otologico, permette la rimozione di tutta la rocca petrosa, arrivando per via extradurale alla base d’impianto tumorale e alla sua vascolarizzazione. E’ l’approccio più largo, più diretto e più sicuro alla cisterna pre-pontina e al clivus. In questa via è però necessaria la dislocazione posteriore del nervo facciale (Re-Routing) che provoca una paralisi temporanea. Il recupero funzionale della motilità facciale avverrà nel giro di 6-8 mesi ma sarà parziale raggiungendo all’incirca il 50-60% della funzione normale. In quest’approccio il sacrificio dell’udito è il giusto compromesso per evitare danni neurologici maggiori, evento spesso riportato nei vari centri che trattano questa patologia. La cavità chirurgica verrà obliterata con grasso prelevato dall’addome e l’orecchio esterno chiuso ermeticamente a cul di sacco per evitare i rischi di una liquorrea (perdita di liquor cerebrale).
Questi tumori possono invadere il seno cavernoso, luogo di convergenza di vasi e nervi importanti (carootide interna, nervi oculomotori). Spesso in questi casi, per non compromettere la funzionalità di questi ultimi si decide di lasciare il meningioma dentro il seno e di procedere ad una sua irradiazione post-operatoria.
L’estensione del tumore petroclivale in sede sopratentoriale necessita della stadiazione dell’intervento o della combinazione della via transcocleare con altri approcci per poter dominare il frequente intimo rapporto con vasi cerebrali vitali. La via transcocleare associata ad una craniotomia temporo-orbito-zigomatica transtentoriale rimane l’approccio a disposizione del chirurgo per poter trattare queste lesioni.
Meningiomi en plaque con invasione dell'osso temporale
Per quei tumori, caratterizzati da effetto compressivo ed invasione della rocca petrosa (tumori en plaque) la rimozione totale dell’osso temporale con la via trancocleare è l’arma chirurgica ideale per evitare recidive tumorali.
Meningiomi del forame giugulare
Questa localizzazione particolare dei meningiomi comporta un attegiamento clinico prudente perchè spesso questi tumori oltre a nascere dai villi aracnoidei associati al bulbo della giugulare (vaso importante implicato nel ritorno venoso cerebrale), hanno la tendenza ad invadere i vicini nervi cranici inferiori o nervi misti deputati alla deglutizione, fonazione e respirazione ( IX, X, XI e XII paio) con implicazioni cliniche e mobidità post- operatoria non indifferente in caso di una loro lesione. Inoltre, data la sede, questi tumori generalmente invadono l’osso temporale, la fossa cranica posteriore e/o il compartimento extra durale e si spingono negli spazi parafaringei.
Le problematiche chirurgiche nascono dal dilemma se eseguire un’ exeresi totale o parziale anche perché il danno a carico dei nervi misti è un’eventualità comunque possibile e da non sottovalutare. Nei casi con un’importante estensione parafaringea può essere indicato eseguire l’intervento a stadi allo scopo di scongiurare la temuta complicazione post-operatoria della liquorrea nel collo (perdita di liquido cerebro-spinale).
Anche in questi casi lo studio pre-operatorio con TAC e RM associate ad una arteriografia per lo studio del ritorno venoso cerebrale saranno determinanti nella strategia chirurgica da adottare e nella scelta di una exeresi parziale o totale.
L’età, e soprattutto la funzionalità pre-operatoria dei nervi misti sono altri fattori cruciali nella scelta di un approccio chirurgico radicale o conservativo.
Nella maggior parte dei casi, la via d’approccio elettiva è la P.O.T.S. (via petro-occipitale trans-sigmoidea) che consiste in una craniotomia retro sigmoidea associata ad una petrosectomia parziale e chiusura del bulbo della giugulare. In questa via d’accesso si ha la possibilità di conservare l’udito pre-operatorio spesso presente in questi pazienti e di controllare perfettamente il tumore. Il nervo facciale, in questo approccio, viene lasciato in situ con ottimi risultati per la sua funzionalità.
A seconda dell’estensione tumorale, la P.O.T.S pùo essere associata ad altri approcci (via trans-cervicale, via Translabirintica).
Conclusioni
Non esiste un intervento unico per trattare le diverse localizzazione di un meningioma della fossa posteriore. Il chirurgo deve di volta in volta decidere per il trattamento più idoneo.Questo presuppone una grande esperienza chirurgica ed una conoscenza perfetta delle varie vie d’approccio a nostra disposizione
