IMG0013

LA MALATTIA DI MENIERE

Scritto da OtoRinoLaringoiatri Associati – Dott. F. Mancini, Dott.ssa M. Sacchi

La Malattia di Menière si manifesta con crisi di vertigine della durata di qualche ora, in genere violente e  accompagnate da nausea, vomito e  con difficoltà a stare in piedi, camminare e lavorare. Le crisi sono quasi sempre precedute ed accompagnate da pressione (fullness) in una o entrambe le orecchie.  diminuzione di udito, e acufeni (fischi o forte rumore nell’orecchio). 

La presenza e il riconoscimento di questi sintomi uditivi, spesso trascurati dal paziente che è soprattutto preoccupato dalla vertigine, è molto importante per la diagnosi di Malattia di Menière. Le crisi insorgono in maniera improvvisa e si risolvono spontaneamente dopo qualche ora, ma possono ricomparire. Il loro andamento è del tutto irregolare e capriccioso e purtroppo non si può prevedere se e quando le crisi si presenteranno, né quale sarà la loro intensità. Questo carattere imprevedibile delle crisiè l’aspetto più disturbante della Malattia di Menière.

In genere col passare degli anni le crisi vertiginose diminuiscono di intensità e frequenza mentre il paziente è sempre più disturbato dalla diminuzione di udito e dai ronzii all’orecchio e da instabilità.

La Malattia di Menière è una malattia esclusiva del labirinto, ossia dell’orecchio interno, e non riguarda il cervello o altre parti dell’organismo.

E’ dovuta all’aumento della pressione (idrope) dell’endolinfa, uno dei liquidi contenuti nel labirinto, ma non si conoscono con precisione le cause di questo aumento di pressione.

Il Labirinto membranoso (grigio) èavvolto da una capsula ossea che contiene un liquido. la perilinfa. A sua volta il labirinto membranoso contiene endolinfa, liquido con una composizione salina diversa dalla perilinfa. Le strutture che producono endolinfa sono rappresentate in rosso, quelle che la riassorbono in verde. Endolinfa e perilinfa si scambiano continuamente sali e da questo scambio dipende il buon funzionamento dell’organo dell’udito e di quello dell’equilibrio contenuri nel labirinto membranoso. Se questi meccanismi chimici smettono di funzionare correttamente può crearsi l’idrope (aumento progressivo di pressione dell’endolinfa.

In alcune donne può essere legato alla ritenzione di liquidi che si ha in fase premestruale.
Vi sono studi che dimostrerebbero correlazione tra Meniere e malattie allergiche, disfunzioni endocrine (tiroide), malattie autoimmuni, traumi, infezioni dell’orecchio, malattie virali (spesso in tal caso il termine di Malattia o Sindrome di Meniere è sostituito da quello di Idrope Endolinfatica Ritardata).

In questa immagine si osserva l’idrope (accumulo eccessivo di liquido. Questa interessa quasi esclusivamente la coclea e il sacculo. Non si manifesta mai idrope a livello dell’utriculo e dei canali semicircolari che sono componenti del labirinto posteriore (organo dell’equilibrio) separati dal sacculo da una valvola unidirezionale che impedisce il reflusso di liquidi. Le pressione idrostatica eccessiva produce sintomi uditivi (ipoacusia ed acufeni) l’aumento di dimensione del sacculo è possibile causa della sensazione di pressione e di ovattamento dell’orecchio malato durante la crisi. La composizione chimica dei liquidi è alterata e può spiegare anche la presenza di sintomi vertiginosi.

La malattia colpisce di solito un solo orecchio, ma in circa un quarto dei casi, dopo alcuni anni, può divenire bilaterale.

La terapia della Menière

Deve essere calibrata caso per caso, in rapporto alla frequenza e alla intensità delle crisi. 

Nelle crisi acute si utilizzano farmaci sintomatici che attenuino i sintomi vertiginosi, la nausea ed il vomito; liquidi o sostanze,  anche per via endovenosa, come il Mannitolo o il Glicerolo per tentare di ridurre rapidamente la pressione dell’endolinfa. Insieme vengono somministrati diuretici, per favorire l’eliminazione di liquidi in eccesso. Il Cortisone , per contrastare la sofferenza delle cellule del labirinto e migliorare la funzione dell’organo dell’equilibrio e di quello dell’udito.

A volte è necessario un ricovero in Day-hospital per sottoporre il paziente a terapie mediche più aggressive e prolungate per qualche giorno.

Se la Malattia di Meniére si dimostra  resistente vi è la possibilità di una terapia chirurgica conservativa come la decompressione del sacco endolinfatico ( un microscopico spazio nell’orecchio interno dove si accumula l’endolinfa in eccesso ). L’intervento è relativamente semplice ma non sempre risolutivo 

Interventi più impegnativi e distruttivi come la sezione del nervo vestibolare sono oggi quasi del tutto inutilizzati e sostituiti da trattamenti di ablazione chimica del labirinto. L’uso di antibiotici ototossici come la Gentamicina applicata direttamente nell’orecchio medio permette la distruzione selettiva dell’organo dell’equilibrio e la scomparsa delle crisi vertiginose acute con basso rischio di danno all’organo dell’udito.

Va ricordato che in ogni caso gli interventi chirurgici migliorano il problema invalidante delle vertigini ma non modificano l’andamento lentamente progressivo dei disturbi uditivi, degli acufeni e del senso di fullness.

Nei casi più gravi e resistenti, soprattutto quando la perdita uditiva sia divenuta grave ed irreversiìbile si può ricorrere alla labirintectomia in contemporanea all’applicazione di un impianto cocleare. In tal modo si ottiene il controllo definitivo della vertigine insieme alla riabilitazione dell’udito.

In tutti i casi di Malattia di Meniere cronica, indipendentemente dal trattamento effettuato e dal successo delle terapie il paziente percepirà una sensazione di squilibrio dovuta alla differenza di funzionamento dell’apparato vestibolare dei due lati. Il nostro “sistema dell’equilibrio” riesce a compensare spontaneamente a questa menomazione ma necessita dell’aiuto di una Riabilitazione Vestibolare per permettere al paziente di tornare ad una qualità di vita veramente normale.