IL TRATTAMENTO E LA CHIRURGIA DEI TUMORI GLOMICI - PAGINA 2

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TUMORI GLOMICI

PAGINA 2
TUMORI GLOMICO TIMPANICO E TIMPANOMASTOIDEO
TUMORE GLOMICO TIMPANOGIUGULARE

GLOMI TIPO A e TIPO B
GLOMO TIMPANICO E TIMPANOMASTOIDEO (GLOMI TIPO A e TIPO B)
I tumori glomici sono tumori benigni che originano da alcuni corpuscoli deputati al controllo della pressione sanguigna distribuiti lungo il decorso di alcuni nervi a livello dell'orecchio medio e della base del cranio. A causa della loro ricca vascolarizzazione (l'intera massa tumorale è piena di sangue) questi tumori danno origine ad un disturbo abbastanza specifico: l'acufene pulsante (rumore pulsante nell'orecchio). Naturalmente le dimensioni e la localizzazione del tumore determinano la presenza di altri sintomi, primo fra tutti l'ipoacusia.
A secondo del luogo di origine e del successivo accrescimento, vengono poi distinti nei seguenti tipi :
Classe A - tumore glomico timpanico
Classe B - tumore glomico timpano-mastoideo
Classe C - tumore glomico timpano-giugulare

TUMORE GLOMICO TIMPANICO
Il tumore glomico timpanico (classe A) è un piccolo tumore localizzato esclusivamente nella cassa timpanica. In rapporto alle dimensioni viene rimosso attraverso il condotto uditivo esterno, oppure può essere necessario eseguire un'incisione retroauricolare. In entrambi i casi è necessario sollevare la membrana timpanica per avere accesso alla cassa timpanica. L'intervento viene sempre eseguito in anestesia locale e necessita di 2 giorni di degenza.

TUMORE GLOMICO TIMPANO-MASTOIDEO
Il tumore glomico timpano-mastoideo (classe B) oltre a coinvolgere la cassa timpanica si estende nell'osso posteriore al condotto uditivo (mastoide). La sua rimozione necessita sempre di un'incisione retroauricolare. Può essere anche necessario rimuovere gli ossicini ed eseguire l'intervento in 2 tempi (il secondo per la ricostruzione della catena ossiculare). Talvolta bisogna abbattere la parete posteriore del condotto uditivo ed eseguire quindi una timpanoplastica aperta, con conseguente allargamento del condotto. L'intervento viene quasi sempre eseguito in anestesia locale e necessita di 2 giorni di degenza.

RISCHI CHIRURGICI

  • Infezione
  • Ematoma nella sede della ferita
  • Peggioramento dell'udito: si verifica nell'1-2% dei casi. In casi rarissimi si può avere una sordità totale definitiva
  • Vertigini: comuni i primi giorni, raramente di lunga durata
  • Perforazione: in circa il 5% dei casi
  • Acufeni non pulsanti una loro comparsa è possibile in circa l'1% dei casi
  • Paralisi di metà faccia: talvolta è indotta dall'anestetico locale e regredisce in alcune ore. Si verifica raramente a distanza dell'intervento per un edema del nervo facciale e regredisce con terapia medica. Estremamente rara la possibilità di un danno chirurgico del nervo
  • Disturbi del gusto: comuni nei primi 2 mesi, di solito scompaiono spontaneamente

Se l'intervento richiede un'apertura della mastoide complicanze rarissime sono

  • la fuoriuscita di liquido cerebrale
  • la meningite
  • l'ascesso cerebrale

DISTURBI POSTOPERATORI

  • Sensazione di liquido nell'orecchio: frequentissima i prima giorni
  • Perdita di sensibilità del padiglione: frequente in caso di incisione retroauricolare. Può durare finoa 4-6 mesi
  • Dolori durante la masticazione: frequenti in alcuni tipi di intervento. Scompaiono spontaneamente in 1-2 mesi.

PRECAUZIONI POSTOPERATORIE
L'unica importante precauzione dopo l'intervento è di evitare di far entrare acqua nell'orecchio. E' anche consigliabile soffiare il naso delicatamente, starnutire a bocca aperta e non guidare l'auto per 3-4 giorni. Non ci sono controindicazioni per viaggiare in auto, treno od aereo.

TUMORE GLOMICO TIMPANO-GIUGULARE
TUMORE GLOMICO TIMPANO-GIUGULARE
Mentre i primi due tipi sono piccoli tumori la cui exeresi non richiede altro che un intervento sull'orecchio medio, il tumore glomico timpano-giugulare (classe C) costituisce un tumore importante a causa della sua localizzazione a livello del forame giugulare. Quest'ultimo è un forame osseo situato in un'area della base cranica ricca di importanti strutture nervose e vascolari. Più precisamente vi transitano: 1) il nervo glosso-faringeo che contribuisce alla funzione della deglutizione, 2) il nervo vago che ha molteplici funzioni, le più importanti delle quali sono quelle di movimento della corda vocale (fonazione) e della deglutizione; 3) il nervo accessorio responsabile di parte del movimento di sollevamento della spalla; 4) il bulbo della giugulare, vena che drena la maggior parte del sangue proveniente dalla metà della testa.
Nel corso della loro estensione poi questi tumori possono giungere ad interessare altre strutture, quali l'arteria carotide interna, che è la più importante arteria che porta sangue al cervello, il nervo ipoglosso che permette il movimento di metà lingua, l'orecchio interno nelle sue componenti uditiva e dell'equilibrio (vestibolare) ed il nervo facciale, che controlla il movimento dei muscoli di metà faccia. Più raro è il coinvolgimento di altri nervi, quali quelli deputati alla motilità dell'occhio, e dell'arteria vertebrale.
Il coinvolgimento dei vari nervi da parte del tumore non significa che detti nervi non funzionino, anzi spesso la loro funzionalità preoperatoria è normale.
Solitamente il tumore attraversa il forame giugulare per cui risulta composto da una parte intracranica e da una parte extracranica (nel collo).
Quando il tumore si estende internamente alla dura ( lo strato più esterno delle meningi ) e quindi entra in contatto con le strutture cerebrali, può essere necessario suddividere l'intervento in due distinti tempi chirurgici, da eseguirsi a circa 6 mesi di distanza. Questo per diminuire il rischio postoperatorio di una fuoriuscita del liquido che avvolge il cervello (liquorrea) e di conseguenza il rischio di una possibile meningite.

TRATTAMENTO PREOPERATORIO
La ricca vascolarizzazione del tumore necessita di alcuni particolari accorgimenti preoperatori. I primi 3 vengono effettuati di routine in tutti i pazienti affetti da tumore glomico timpano-giugulare; gli altri vengono riservati solo a tumori con estensione particolare.
Autotrasfusione. Essendo spesso necessaria una trasfusione di sangue è consigliabile effettuare un predeposito circa 7-10 giorni prima dell'intervento, in modo che, in caso di necessità, la trasfusione viene effettuata con sangue dello stesso paziente.
Arteriografia. Consiste in uno studio radiologico che si effettua in anestesia locale tramite l'introduzione di un mezzo di contrasto iodato attraverso un'arteria della coscia (arteria femorale). L'arteriografia da importantissime informazioni sulla natura del tumore, sulla sua vascolarizzazione sui rapporti con le strutture vicine ed i particolare da l'esatta nozione delle arterie che portano il sangue al tumore. In seguito a questo esame viene deciso se è necessario eseguire l'embolizzazione ele prove di funzionalità dell'arteria carotide interna. L'esame permette inoltre di studiare le vene che drenano il sangue della testa. In casi particolari il principale scarico venoso risulta essere proprio il bulbo della giugulare del lato da operare. Non essendo possibile risparmiare questo vaso nel corso dell'intervento, in tale situazione è consigliabile rinviare l'operazione, per evitare problemi dovuti alla stasi venosa cerebrale. Generalmente la crescita del tumore comporta una lenta chiusura del bulbo della giugulare con contemporaneo sviluppo compensatorio di vasi secondari, il che rende possibile l'esecuzione dell'intervento.
Embolizzazione. Con tale procedura si provvede a chiudere i vasi che portano sangue al tumore, attraverso il posizionamento di piccole particelle o spirali metalliche all'interno dei vasi stessi. Viene effettuata in anestesia generale per mezzo dell'inserzione di una sottile sonda che attraverso l'arteria femorale viene fatta risalire fino ai vasi interessati. Affinchè tale trattamento abbia la massima efficacia va eseguito nelle 72 ore che precedono l'intervento, e necessita di un ricovero.
Test di occlusione. E' uno studio che va effettuato ogni volta che si ritenga necessario chiudere l'arteria carotide o, più raramente, l'arteria vertebrale. Si esegue in anestesia locale e consiste nell'introduzione attravero l'arteria femorale di una piccola sonda recante all'estremita un palloncino. Tale palloncino viene gonfiato una volta raggiunta la giusta posizione all'interno dell'arteria interessata. Per circa 1/2 h viene quindi controllato lo stato neurologico del paziente.
Occlusione con palloncino. Nei pazienti che superano il test di occlusione vengono posizionati dei palloncini staccabili all'interno dell'arteria interessata, allo scopo di occluderla definitivamente. Tale procedura va eseguita almeno 30 giorni prima dell'intervento chirurgico, così da dar modo al cervello di abituarsi alla nuova situazione di apporto sanguigno.

TRATTAMENTO CHIRURGICO
L'intervento chirirgico più frequentemente usato nella rimozione di questi tumori è detto via infratemporale tipo A. L'incisione parte da sopra l'orecchio e si estede fino al collo. Nel corso dell'intervento il nervo facciale, anche quando non è coinvolto dal tumore, deve essere spostato dal suo canale osseo, allo scopo di avere un accesso migliore all'area interessata dal tumore. Questo spostamento comporta un deficit temporaneo, più o meno completo, della funzionalità del nervo, con buon recupero funzionale nel giro di qualche mese nella maggior parte dei casi. Quando il nervo facciale risulta invaso dal tumore è necessario rimuovere la parte coinvolta e quindi ricostruirla con un innesto di un altro nervo (generalmente prelevato da una caviglia). In questo caso il recupero della funzionalità della metà faccia è protratto nel tempo e sempre parziale.
L'udito, quasi sempre compromesso dal tumore stesso, non è mai recuperabile, essendo necessaria una rimozione della membrana timpanica e del sistema degli ossicini con chiusura a cul di sacco del condotto uditivo esterno. Spesso, a causa dell'estensione tumorale, è anche necessario sacrificare l'orecchio interno, con conseguente sordità totale dal lato operato.
Salvare i nervi coinvolti durante l'intervento di rimozione del tumore è particolarmente difficile. Quando i nervi coinvolti vengono sacrificati si hanno dei problemi nel postoperatorio, in particolare legati alle difficoltà di deglutizione, col rischio che del cibo possa finire nei polmoni provocando una polmonite. Tali difficoltà vengono generalmente superate velocemente nei pazienti giovani (nel giro di 5-6 giorni), con più difficoltà negli anziani, tanto che in alcuni casi è preferibile eseguire una rimozione tumorale parziale piuttosto che rischiare di ledere i nervi. Una paralisi dei nervi già presente prima dell'intervento in quanto provocata dal tumore rende più semplice il periodo postoperatorio. Questo perchè il tumore generalmente provoca delle paralisi graduali che vengono compensate molto meglio dall'organismo rispetto ad una paralisi improvvisa quale si ha frequentemente in seguito all'intervento.
In alcuni casi il tumore invade una parte di osso (condilo occipitale) deputata alla stabilizzazione della testa. Quando nel corso dell'intervento risulta necessario rimuovere tale osso, nel postoperatorio viene usato un collare a scopo precauzionale. In caso di instabiltà permanente del capo è indicato eseguire un successivo intervento per fissare la testa alla colonna cervicale. Successivamente ad un intervento del genere la testa non può più essere ruotata indipendentemente dal tronco. Tale eventualità è peraltro rarissima.
Al termine dell'intervento la cavità chirurgica viene riempita con del grasso prelevato dall'addome.
Al risveglio dall'anestesia il paziente viene portato in una camera di terapia intensiva dove sarà sottoposto a controlli molto frequenti per tutta la durata della prima notte. Se nel corso di quest'ultima non insorgerà alcun tipo di problema, la mattina successiva il paziente sarà nuovamente spostato nella sua camera.
Negli interventi eseguiti in 2 tempi il secondo intervento viene effettuato attraverso la stessa incisione del primo. I deficit che possono seguire il 2° intervento sono quelli già descritti. In caso di tumori con una porzione intradurale che prende contatto con alcune importanti strutture cerebrali sono inoltre presenti i rischi della chirurgia della fossa cranica posteriore, in particolare l'emiplegia e la morte, seppur in percentuali estremamente basse.

TRATTAMENTI ALTERNATIVI
I tumori glomici sono tumori benigni a lenta crescita, per cui in alcuni casi, ed in particolare nei pazienti anziani, può essere consigliabile controllarli radiologicamente. Qualora il tumore desse segni di crescita rapida sarebbe poi possibile tentare un trattamento radioterapico. Quest'ultimo non è curativo, ma danneggiando i vasi che portano sangue al tumore, generalmente tende a bloccarne la crescita per qualche anno. Un'exeresi chirurgica succesiva ad un trattamento radioterapico risulta però più complessa.

RISCHI CHIRURGICI

  • Peggioramento della sordità/Sordità totale nel lato operato: si verifica inevitabilmente a causa della rimozione di parte dell'orecchio.
  • Infezione
  • Emorragia
  • Paralisi/Paresi temporanea del facciale (in casi rarissimi non vi è alcun recupero della funzionalità)
  • Disfagia (difficoltà all'alimentazione): frequente nell'immediato postoperatorio. Di solito col tempo si instaura un buon compenso
  • Disfonia (diminuzione del tono della voce): frequente nell'immediato postoperatorio. Di solito col tempo si instaura un buon compenso
  • Difficoltà al sollevamento della spalla
  • Paralisi di metà lingua
  • Polmonite "ab injestis": uno dei più pericolosi rischi connessi alla disfagia ed alla paralisi della corda vocale. Il suo verificarsi comporta un'allungamento dei tempi di ricovero, con necessità di una prolungata terapia antibiotica e nutrizione attraverso una sonda naso-gastrica. Nei casi più gravi è necessaria l'esecuzione di una tracheotomia temporanea.
  • Liquorrea (fuoriuscita del liquido in cui è immerso il cervello): è una complicanza rara ma pericolosa in quanto può portare alla meningite. Può avvenire attraverso la ferita chirurgica, attraverso il naso, oppure il liquor può accum ularsi nel collo. Nel caso di un suo verificarsi andranno messe in atto alcune misure quali fasciatura compressiva, riposo a letto, inserzione di un drenaggio spinale e revisione della ferita chirurgica.
  • Meningite
  • Ematoma addominale : va riaperta la ferita e svuotato in anestesia locale
  • Instabilità del capo: solo in caso di esteso interessamento del condilo occipitale da parte del tumore
  • Vertigini ed instabilità: frequenti nei primi giorni quando si sacrifica l'orecchio interno. In genere il recupero è molto veloce

In caso di lesione con importante coinvolgimento della carotide interna o con estensione intradurale si possono verificare, seppur in percentuali bassissime:

  • Deficit di motilità oculare: molto raro, solitamente è solo temporaneo
  • Morte
  • Deficit neurologici importanti quali l'emiplegia (paralisi di metà corpo) temporanei o permanenti
  • Ematoma intradurale: questa complicanza si può verificare nelle prime 48 h e comporta un rapido decadimento della coscienza fino al coma. Necessita di un intervento immediato per rimuovere l'ematoma.

PRECAUZIONI POSTOPERATORIE
Per diminuire il rischio di polmonite è consigliato alimentarsi con cibi semi solidi (frullati di frutta, crème caramel, etc.) finchè non si sia raggiunto un buon grado di compenso.
Non dovranno essere sollevati dei pesi per circa due mesi dopo l'intervento onde diminuire la possibilità di insorgenza di liquorrea tardiva.
In caso di paralisi del facciale l'occhio andrà protetto con lacrime artificiali, unguenti, apposito occhiaino o peso palpebrale e periodici controlli oculistici fino al recupero della chiusura palpebrale. E' sconsigliato di sottoprsi a stimolazioni elettriche dei muscoli paralizzati, in quanto tale procedura comporta una fibrosi muscolare con postumi permanenti. Dal momento in cui il paziente avverte l'inizio del recupero della motilità, può essere utile eseguire dei movimenti di fronte allo specchio, tentando di mentenere la simmetricità del volto.
In caso di vertigini postoperatorie la precoce mobilizzazione accelera il compenso vestibolare. Per completare tale compenso il paziente è invitato a ripetere i movimenti che gli risultano più fastidiosi.
Ai fini di un più rapido e completo compenso della disfagia e della disfonia. è indicato eseguire un ciclo di terapia logopedica. Qualora non si ottenesse un recupero soddisfacente si può prendere in considerazione l'eventualità di un piccolo intervento correttivo sulla corda vocale.
Per evitare che il deficit di motilità della spalla possa causare dei dolori da stiramento e compressione dei vasi e dei nervi, può risultare utile eseguire dei cicli di fisioterapia.

CONTROLLI POSTOPERATORI
A causa della natura aggressiva del tumore e della tendenza ad invadere microscopicamente le strutture limitrofe, per alcuni anni dopo l'intervento sarà necessario effettuare dei controlli con Risonanza Magnetica e TAC, onde escludere la presenza di piccoli residui.

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