I
tumori glomici sono tumori benigni che originano da alcuni corpuscoli deputati al
controllo della pressione sanguigna distribuiti lungo il decorso di alcuni nervi a livello
dell'orecchio medio e della base del cranio. A causa della loro ricca vascolarizzazione
(l'intera massa tumorale è piena di sangue) questi tumori danno origine ad un disturbo
abbastanza specifico: l'acufene pulsante (rumore pulsante nell'orecchio). Naturalmente le
dimensioni e la localizzazione del tumore determinano la presenza di altri sintomi, primo
fra tutti l'ipoacusia.
A secondo del luogo di origine e del successivo accrescimento, vengono poi distinti nei
seguenti tipi :
Classe A - tumore glomico timpanico
Classe B - tumore glomico timpano-mastoideo
Classe C - tumore glomico timpano-giugulareTUMORE GLOMICO
TIMPANICO
Il tumore glomico timpanico (classe A) è un piccolo tumore localizzato esclusivamente
nella cassa timpanica. In rapporto alle dimensioni viene rimosso attraverso il condotto
uditivo esterno, oppure può essere necessario eseguire un'incisione retroauricolare. In
entrambi i casi è necessario sollevare la membrana timpanica per avere accesso alla cassa
timpanica. L'intervento viene sempre eseguito in anestesia locale e necessita di 2 giorni
di degenza.
TUMORE
GLOMICO TIMPANO-MASTOIDEO
Il tumore glomico timpano-mastoideo (classe B) oltre a coinvolgere la cassa timpanica si
estende nell'osso posteriore al condotto uditivo (mastoide). La sua rimozione necessita
sempre di un'incisione retroauricolare. Può essere anche necessario rimuovere gli
ossicini ed eseguire l'intervento in 2 tempi (il secondo per la ricostruzione della catena
ossiculare). Talvolta bisogna abbattere la parete posteriore del condotto uditivo ed
eseguire quindi una timpanoplastica aperta, con conseguente allargamento del condotto.
L'intervento viene quasi sempre eseguito in anestesia locale e necessita di 2 giorni di
degenza.
RISCHI
CHIRURGICI
- Infezione
- Ematoma nella sede
della ferita
- Peggioramento
dell'udito: si verifica nell'1-2% dei casi. In casi rarissimi si può avere una sordità
totale definitiva
- Vertigini: comuni i
primi giorni, raramente di lunga durata
- Perforazione: in
circa il 5% dei casi
- Acufeni non pulsanti
una loro comparsa è possibile in circa l'1% dei casi
- Paralisi di metà
faccia: talvolta è indotta dall'anestetico locale e regredisce in alcune ore. Si verifica
raramente a distanza dell'intervento per un edema del nervo facciale e regredisce con
terapia medica. Estremamente rara la possibilità di un danno chirurgico del nervo
- Disturbi del gusto:
comuni nei primi 2 mesi, di solito scompaiono spontaneamente
Se l'intervento
richiede un'apertura della mastoide complicanze rarissime sono
- la fuoriuscita di
liquido cerebrale
- la meningite
- l'ascesso cerebrale
DISTURBI
POSTOPERATORI
- Sensazione di liquido
nell'orecchio: frequentissima i prima giorni
- Perdita di
sensibilità del padiglione: frequente in caso di incisione retroauricolare. Può durare
finoa 4-6 mesi
- Dolori durante la
masticazione: frequenti in alcuni tipi di intervento. Scompaiono spontaneamente in 1-2
mesi.
PRECAUZIONI
POSTOPERATORIE
L'unica importante precauzione dopo l'intervento è di evitare di far entrare acqua
nell'orecchio. E' anche consigliabile soffiare il naso delicatamente, starnutire a bocca
aperta e non guidare l'auto per 3-4 giorni. Non ci sono controindicazioni per viaggiare in
auto, treno od aereo. |
Mentre
i primi due tipi sono piccoli tumori la cui exeresi non richiede altro che un intervento
sull'orecchio medio, il tumore glomico timpano-giugulare (classe C) costituisce un tumore
importante a causa della sua localizzazione a livello del forame giugulare. Quest'ultimo
è un forame osseo situato in un'area della base cranica ricca di importanti strutture
nervose e vascolari. Più precisamente vi transitano: 1) il nervo glosso-faringeo che
contribuisce alla funzione della deglutizione, 2) il nervo vago che ha molteplici
funzioni, le più importanti delle quali sono quelle di movimento della corda vocale
(fonazione) e della deglutizione; 3) il nervo accessorio responsabile di parte del
movimento di sollevamento della spalla; 4) il bulbo della giugulare, vena che drena la
maggior parte del sangue proveniente dalla metà della testa.
Nel corso della loro estensione poi questi tumori possono giungere ad interessare altre
strutture, quali l'arteria carotide interna, che è la più importante arteria che porta
sangue al cervello, il nervo ipoglosso che permette il movimento di metà lingua,
l'orecchio interno nelle sue componenti uditiva e dell'equilibrio (vestibolare) ed il
nervo facciale, che controlla il movimento dei muscoli di metà faccia. Più raro è il
coinvolgimento di altri nervi, quali quelli deputati alla motilità dell'occhio, e
dell'arteria vertebrale.
Il coinvolgimento dei vari nervi da parte del tumore non significa che detti nervi non
funzionino, anzi spesso la loro funzionalità preoperatoria è normale.
Solitamente il tumore attraversa il forame giugulare per cui risulta composto da una parte
intracranica e da una parte extracranica (nel collo).
Quando il tumore si estende internamente alla dura ( lo strato più esterno delle meningi
) e quindi entra in contatto con le strutture cerebrali, può essere necessario
suddividere l'intervento in due distinti tempi chirurgici, da eseguirsi a circa 6 mesi di
distanza. Questo per diminuire il rischio postoperatorio di una fuoriuscita del liquido
che avvolge il cervello (liquorrea) e di conseguenza il rischio di una possibile
meningite.TRATTAMENTO
PREOPERATORIO
La ricca vascolarizzazione del tumore necessita di alcuni particolari accorgimenti
preoperatori. I primi 3 vengono effettuati di routine in tutti i pazienti affetti da
tumore glomico timpano-giugulare; gli altri vengono riservati solo a tumori con estensione
particolare.
Autotrasfusione. Essendo spesso necessaria una trasfusione di sangue è consigliabile
effettuare un predeposito circa 7-10 giorni prima dell'intervento, in modo che, in caso di
necessità, la trasfusione viene effettuata con sangue dello stesso paziente.
Arteriografia. Consiste in uno studio radiologico che si effettua in anestesia locale
tramite l'introduzione di un mezzo di contrasto iodato attraverso un'arteria della coscia
(arteria femorale). L'arteriografia da importantissime informazioni sulla natura del
tumore, sulla sua vascolarizzazione sui rapporti con le strutture vicine ed i particolare
da l'esatta nozione delle arterie che portano il sangue al tumore. In seguito a questo
esame viene deciso se è necessario eseguire l'embolizzazione ele prove di funzionalità
dell'arteria carotide interna. L'esame permette inoltre di studiare le vene che drenano il
sangue della testa. In casi particolari il principale scarico venoso risulta essere
proprio il bulbo della giugulare del lato da operare. Non essendo possibile risparmiare
questo vaso nel corso dell'intervento, in tale situazione è consigliabile rinviare
l'operazione, per evitare problemi dovuti alla stasi venosa cerebrale. Generalmente la
crescita del tumore comporta una lenta chiusura del bulbo della giugulare con
contemporaneo sviluppo compensatorio di vasi secondari, il che rende possibile
l'esecuzione dell'intervento.
Embolizzazione. Con tale procedura si provvede a chiudere i vasi che portano sangue al
tumore, attraverso il posizionamento di piccole particelle o spirali metalliche
all'interno dei vasi stessi. Viene effettuata in anestesia generale per mezzo
dell'inserzione di una sottile sonda che attraverso l'arteria femorale viene fatta
risalire fino ai vasi interessati. Affinchè tale trattamento abbia la massima efficacia
va eseguito nelle 72 ore che precedono l'intervento, e necessita di un ricovero.
Test di occlusione. E' uno studio che va effettuato ogni volta che si ritenga necessario
chiudere l'arteria carotide o, più raramente, l'arteria vertebrale. Si esegue in
anestesia locale e consiste nell'introduzione attravero l'arteria femorale di una piccola
sonda recante all'estremita un palloncino. Tale palloncino viene gonfiato una volta
raggiunta la giusta posizione all'interno dell'arteria interessata. Per circa 1/2 h viene
quindi controllato lo stato neurologico del paziente.
Occlusione con palloncino. Nei pazienti che superano il test di occlusione vengono
posizionati dei palloncini staccabili all'interno dell'arteria interessata, allo scopo di
occluderla definitivamente. Tale procedura va eseguita almeno 30 giorni prima
dell'intervento chirurgico, così da dar modo al cervello di abituarsi alla nuova
situazione di apporto sanguigno.
TRATTAMENTO
CHIRURGICO
L'intervento chirirgico più frequentemente usato nella rimozione di questi tumori è
detto via infratemporale tipo A. L'incisione parte da sopra l'orecchio e si estede fino al
collo. Nel corso dell'intervento il nervo facciale, anche quando non è coinvolto dal
tumore, deve essere spostato dal suo canale osseo, allo scopo di avere un accesso migliore
all'area interessata dal tumore. Questo spostamento comporta un deficit temporaneo, più o
meno completo, della funzionalità del nervo, con buon recupero funzionale nel giro di
qualche mese nella maggior parte dei casi. Quando il nervo facciale risulta invaso dal
tumore è necessario rimuovere la parte coinvolta e quindi ricostruirla con un innesto di
un altro nervo (generalmente prelevato da una caviglia). In questo caso il recupero della
funzionalità della metà faccia è protratto nel tempo e sempre parziale.
L'udito, quasi sempre compromesso dal tumore stesso, non è mai recuperabile, essendo
necessaria una rimozione della membrana timpanica e del sistema degli ossicini con
chiusura a cul di sacco del condotto uditivo esterno. Spesso, a causa dell'estensione
tumorale, è anche necessario sacrificare l'orecchio interno, con conseguente sordità
totale dal lato operato.
Salvare i nervi coinvolti durante l'intervento di rimozione del tumore è particolarmente
difficile. Quando i nervi coinvolti vengono sacrificati si hanno dei problemi nel
postoperatorio, in particolare legati alle difficoltà di deglutizione, col rischio che
del cibo possa finire nei polmoni provocando una polmonite. Tali difficoltà vengono
generalmente superate velocemente nei pazienti giovani (nel giro di 5-6 giorni), con più
difficoltà negli anziani, tanto che in alcuni casi è preferibile eseguire una rimozione
tumorale parziale piuttosto che rischiare di ledere i nervi. Una paralisi dei nervi già
presente prima dell'intervento in quanto provocata dal tumore rende più semplice il
periodo postoperatorio. Questo perchè il tumore generalmente provoca delle paralisi
graduali che vengono compensate molto meglio dall'organismo rispetto ad una paralisi
improvvisa quale si ha frequentemente in seguito all'intervento.
In alcuni casi il tumore invade una parte di osso (condilo occipitale) deputata alla
stabilizzazione della testa. Quando nel corso dell'intervento risulta necessario rimuovere
tale osso, nel postoperatorio viene usato un collare a scopo precauzionale. In caso di
instabiltà permanente del capo è indicato eseguire un successivo intervento per fissare
la testa alla colonna cervicale. Successivamente ad un intervento del genere la testa non
può più essere ruotata indipendentemente dal tronco. Tale eventualità è peraltro
rarissima.
Al termine dell'intervento la cavità chirurgica viene riempita con del grasso prelevato
dall'addome.
Al risveglio dall'anestesia il paziente viene portato in una camera di terapia intensiva
dove sarà sottoposto a controlli molto frequenti per tutta la durata della prima notte.
Se nel corso di quest'ultima non insorgerà alcun tipo di problema, la mattina successiva
il paziente sarà nuovamente spostato nella sua camera.
Negli interventi eseguiti in 2 tempi il secondo intervento viene effettuato attraverso la
stessa incisione del primo. I deficit che possono seguire il 2° intervento sono quelli
già descritti. In caso di tumori con una porzione intradurale che prende contatto con
alcune importanti strutture cerebrali sono inoltre presenti i rischi della chirurgia della
fossa cranica posteriore, in particolare l'emiplegia e la morte, seppur in percentuali
estremamente basse.
TRATTAMENTI
ALTERNATIVI
I tumori glomici sono tumori benigni a lenta crescita, per cui in alcuni casi, ed in
particolare nei pazienti anziani, può essere consigliabile controllarli radiologicamente.
Qualora il tumore desse segni di crescita rapida sarebbe poi possibile tentare un
trattamento radioterapico. Quest'ultimo non è curativo, ma danneggiando i vasi che
portano sangue al tumore, generalmente tende a bloccarne la crescita per qualche anno.
Un'exeresi chirurgica succesiva ad un trattamento radioterapico risulta però più
complessa.
RISCHI
CHIRURGICI
- Peggioramento della
sordità/Sordità totale nel lato operato: si verifica inevitabilmente a causa della
rimozione di parte dell'orecchio.
- Infezione
- Emorragia
- Paralisi/Paresi
temporanea del facciale (in casi rarissimi non vi è alcun recupero della funzionalità)
- Disfagia (difficoltà
all'alimentazione): frequente nell'immediato postoperatorio. Di solito col tempo si
instaura un buon compenso
- Disfonia (diminuzione
del tono della voce): frequente nell'immediato postoperatorio. Di solito col tempo si
instaura un buon compenso
- Difficoltà al
sollevamento della spalla
- Paralisi di metà
lingua
- Polmonite "ab
injestis": uno dei più pericolosi rischi connessi alla disfagia ed alla paralisi
della corda vocale. Il suo verificarsi comporta un'allungamento dei tempi di ricovero, con
necessità di una prolungata terapia antibiotica e nutrizione attraverso una sonda
naso-gastrica. Nei casi più gravi è necessaria l'esecuzione di una tracheotomia
temporanea.
- Liquorrea
(fuoriuscita del liquido in cui è immerso il cervello): è una complicanza rara ma
pericolosa in quanto può portare alla meningite. Può avvenire attraverso la ferita
chirurgica, attraverso il naso, oppure il liquor può accum ularsi nel collo. Nel caso di
un suo verificarsi andranno messe in atto alcune misure quali fasciatura compressiva,
riposo a letto, inserzione di un drenaggio spinale e revisione della ferita chirurgica.
- Meningite
- Ematoma addominale :
va riaperta la ferita e svuotato in anestesia locale
- Instabilità del
capo: solo in caso di esteso interessamento del condilo occipitale da parte del tumore
- Vertigini ed
instabilità: frequenti nei primi giorni quando si sacrifica l'orecchio interno. In genere
il recupero è molto veloce
In caso di lesione
con importante coinvolgimento della carotide interna o con estensione intradurale si
possono verificare, seppur in percentuali bassissime:
- Deficit di motilità
oculare: molto raro, solitamente è solo temporaneo
- Morte
- Deficit neurologici
importanti quali l'emiplegia (paralisi di metà corpo) temporanei o permanenti
- Ematoma intradurale:
questa complicanza si può verificare nelle prime 48 h e comporta un rapido decadimento
della coscienza fino al coma. Necessita di un intervento immediato per rimuovere
l'ematoma.
PRECAUZIONI
POSTOPERATORIE
Per diminuire il rischio di polmonite è consigliato alimentarsi con cibi semi
solidi (frullati di frutta, crème caramel, etc.) finchè non si sia raggiunto un buon
grado di compenso.
Non dovranno essere sollevati dei pesi per circa due mesi dopo l'intervento onde diminuire
la possibilità di insorgenza di liquorrea tardiva.
In caso di paralisi del facciale l'occhio andrà protetto con lacrime artificiali,
unguenti, apposito occhiaino o peso palpebrale e periodici controlli oculistici fino al
recupero della chiusura palpebrale. E' sconsigliato di sottoprsi a stimolazioni elettriche
dei muscoli paralizzati, in quanto tale procedura comporta una fibrosi muscolare con
postumi permanenti. Dal momento in cui il paziente avverte l'inizio del recupero della
motilità, può essere utile eseguire dei movimenti di fronte allo specchio, tentando di
mentenere la simmetricità del volto.
In caso di vertigini postoperatorie la precoce mobilizzazione accelera il compenso
vestibolare. Per completare tale compenso il paziente è invitato a ripetere i movimenti
che gli risultano più fastidiosi.
Ai fini di un più rapido e completo compenso della disfagia e della disfonia. è indicato
eseguire un ciclo di terapia logopedica. Qualora non si ottenesse un recupero
soddisfacente si può prendere in considerazione l'eventualità di un piccolo intervento
correttivo sulla corda vocale.
Per evitare che il deficit di motilità della spalla possa causare dei dolori da
stiramento e compressione dei vasi e dei nervi, può risultare utile eseguire dei cicli di
fisioterapia.
CONTROLLI
POSTOPERATORI
A causa della natura aggressiva del tumore e della tendenza ad invadere microscopicamente
le strutture limitrofe, per alcuni anni dopo l'intervento sarà necessario effettuare dei
controlli con Risonanza Magnetica e TAC, onde escludere la presenza di piccoli residui. |