TUMORI GLOMICI (Chemodectomi) - PAGINA 1

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TUMORI GLOMICI

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TUMORI GLOMICO TIMPANICO E TIMPANOMASTOIDEO
TUMORE GLOMICO TIMPANOGIUGULARE

I corpuscoli glomici sono stati descritti per la prima volta da Guilde, nel 1941, come piccole masse di cellule epitelioidi con ricca vascolarizzazione, localizzate vicino o nell'ambito dell'avventizia del bulbo della giugulare. Nel 1953 lo stesso Autore ne riscontrò la presenza lungo il decorso delle branche timpaniche del nono e del decimo nervo cranico (rispettivamente, nervo di Jacobson e nervo di Arnold).
I corpi glomici della regione timpanica e giugulare insieme a quelli della biforcazione carotidea e del nervo vago sono classificati come tessuto paragangliare, che deriva dalla cresta neurale gangliare. Mentre i corpi carotidei e vagali esplicano sicuramente la funzione di chemorecettori sensibili ai cambiamenti della tensione di ossigeno, ciò non è dimostrato per quelli timpanici e giugulari.
Il termine tumore glomico timpanico è riservato a quei tumori che nascono nel mesotimpano mentre il termine tumore glomico timpano-giugulare va attribuito a quelli che prendono origine dal bulbo della giugulare o dall'ipotimpano con estensione secondaria al bulbo. Ricevono l'irrorazione soprattutto dall'arteria faringea ascendente. Sono tumori trasmessi ereditariamente come carattere autosomico dominante con una penetranza che aumenta con l'età.
Nella maggioranza dei casi il sintomo iniziale è rappresentato da ipoacusia trasmissiva, percettiva o mista. L'acufene pulsante, sincrono con il polso è il sintomo più frequente. Il tumore può estendersi verso il labirinto, manifestandosi con una vertigine di tipo periferico, verso il forame giugulare, compromettendo la funzionalità di uno o più nervi misti (IX, X, XI) o verso il processo condiloideo, determinando la paralisi del nervo ipoglosso. La paresi/paralisi pre-operatoria dei nervi misti, causata dalla compressione tumorale, non avviene improvvisamente in quanto l'espansione del tumore è lenta. Ciò è importante dal punto di vista del decorso post-operatorio poichè in questi pazienti i fenomeni di compenso controlaterale si sono già instaurati (compenso della corda vocale controlaterale che scavalca la linea mediana per raggiungere la corda paralizzata) riducendo notevolmente il rischio di polmonite ab ingestis. Invece nei pazienti che non hanno un deficit pre-operatorio dei nervi misti, per i quali si renda necessario il sacrificio di tali nervi durante l'intervento, l'alimentazione dell'immediato periodo post-operatorio, e fino a quando non si instaurino i meccanismi di compenso, avviene mediante sondino naso-gastrico. Un'alternativa è quella di medializzare la corda vocale paralizzata o iniettando del teflon per via endoscopica o facendo una tiroplastica con cartilagine o silicone.
Il tumore può estendersi anche verso l'apice petroso, provocando una paralisi dell'abducente ed una ipoestesia/nevralgia trigeminale, o invadere la mastoide provocando una paralisi del facciale. Inoltre, il tumore può estendersi verso il condotto uditivo esterno causando un'otorrea sierosa o purulenta per l'irritazione cutanea e per la ritenzione di squame epidermiche. Raramente si verifica otorragia.
La classificazione proposta da Fisch, basata sulla TAC ad alta risoluzione, permette di distinguere i tumori glomici in quattro classi (Tab. 11.1 e figg. 11.1-11.6).
Otoscopicamente si osserva, di solito, una massa pulsatile dietro i quadranti inferiori della membrana timpanica, di colore rosso o rosso-bordeau. In qualche caso il colore può essere rosso-bluastro per la presenza di versamento sieromucoso dovuto a blocco tubarico; a volte è possibile rilevare la presenza del tumore nel condotto uditivo esterno per erosione del pavimento dello stesso o per l'estroflessione della membrana.
La diagnosi è essenzialmente clinica (anamnesi ed otoscopia). La TAC con e senza mezzo di contrasto e la RMN con gadolinio permettono di definire le dimensioni e l'estensione del tumore, nonchè di effettuare la diagnosi differenziale con una carotide aberrante, con un bulbo della giugulare ectopico, con un timpano blu, con un granuloma colesterinico o con un meningioma ad estensione nell'orecchio medio. L'arteriografia della carotide e della vertebrale permettono di riconoscere le arterie che irrorano il tumore e che devono essere embolizzate prima della sua exeresi per evitare un'eccessivo sanguinamento intraoperatorio.
Il test di occlusione della carotide con palloncino è indispensabile, nei casi in cui il tratto orizzontale dell'arteria carotide interna sia inglobato dal tumore, per lo studio della perfusione della carotide controlaterale, nella eventualità di una chiusura permanente della carotide stessa.

Classe A glomo timpanico
Classe B glomo timpanomastoideo
Classe C glomo timpanogiugulare
Classe C1    "                  "              esteso al forame carotideo
Classe C2    "                  "              esteso all'ICA fino al ginocchio
Classe C3    "                  "              esteso all'ICA orizzontale dal ginocchio
Classe C4    "                  "              esteso lungo l'ICA fino al forame lacero anteriore
Classe D estensione intracranica
Classe De (1-2) estensione intracranica extradurale
Classe Di (1-2) estensione intracranica intradurale
Classificazione dei tumori glomici sec. Fisch (1978). ICA= carotide interna intrapetrosa, FL=forame lacero anteriore

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Fig.1: il tumore di classe A origina dal corpuscolo glomico promontoriale lungo il decorso del nervo di Jacobson ed è limitato alla cassa timpanica. TS: seno trasverso, LV: vena di Labbè, SS: seno sigmoide, ev: vena emissaria, JB: bulbo della giugulare, JV: vena giugulare, ICA: arteria carotide interna, pp: processi pterigoidei, za: arco zigomatico, et: tuba di Eustachio, pc: processo clinoideo posteriore, V2: II branca del trigemino, V3: III branca del trigemino, C1: I vertebra cervicale, VII: nervo facciale, IX: nervo glossofaringeo, X: nervo vago, XI: nervo accessorio spinale, XII: nervo ipoglosso

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Fig. 2: il tumore di classe B prende origine a livello promontoriale e si estende all'ipotimpano senza invadere il bulbo della giugulare. Può estendersi anche alla mastoide ed alle cellule retrofacciali.

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Fig. 3: il tumore di classe C origina dalla parete superiore del bulbo della giugulare e può invadere inferiormente la vena giugulare interna ed i nervi cranici dal IX al XII, superiormente la capsula otica ed il condotto uditivo interno, posteriormente il seno sigmoide, anteriormente la carotide, il seno sfenoidale ed il seno cavernoso, lateralmente l'ipotimpano e la cassa timpanica. In base al grado di erosione del canale carotideo i tumori glomici di classe C sono ulteriormente suddivisi. Nel tipo C1 vi è erosione del forame carotideo senza alcun interessamento della carotide.

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Fig. 4 Nel tipo C2 vi è erosione della porzione verticale del canale carotideo (fino al ginocchio della carotide).

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Fig. 5 Nel tipo C3 il tumore interessa la porzione orizzontale della carotide.


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Fig. 6 Nel tipo C4 si verifica l'estensione del tumore verso il forame lacero ed al seno cavernoso. La classe D indica l'estensione intracranica del tumore. Tale estensione puòessere extradurale (De) oppure intradurale (Di).
La difficile anatomia dell'osso temporale e delle strutture del basicranio, l'estensione, l'invasione tumorale e la ricca vascolarizzazione sono tutti fattori che concorrono a rendere difficile e problematica la programmazione chirurgica dei tumori glomici.

Nel 1978 Fisch propose una via d'accesso, detta via infratemporale tipo A, per il trattamento dei tumori localizzati nel forame giugulare (considerati, fino ad allora, inoperabili soprattutto per la presenza del nervo facciale nel campo chirurgico e per l'inaccessibilità dell'arteria carotide intrapetrosa).
Per superare questi ostacoli Fisch propose di trasporre anteriormente il nervo facciale (re-routing anteriore) offrendo un accesso chirurgico diretto a tutto il tratto intrapetroso dell'arteria carotide interna oltre al controllo dei grossi seni venosi.
L'unico deficit postoperatorio è l'ipoacusia di conduzione dovuta alla petrosectomia subtotale con conseguente obliterazione dell'orecchio medio.
La via infratemporale tipo A è generalmente usata per la rimozione dei tumori glomici dell'osso temporale di tipo C e D della classificazione di Fisch. Nelle estensioni intradurali superiori a 2 cm di diametro è preferibile adottare una strategia a stadi rinviando la rimozione della porzione intradurale del tumore dopo 6-8 mesi.
Tale strategia chirurgica evita, infatti, la liquorrea postoperatoria che si avrebbe in una grandissima percentuale dei casi di rimozione totale in un solo tempo: essa è la conseguenza di un'ampia resezione durale, infiltrata dal tumore, e,quindi, della connessione tra spazi subaracnoidei e tessuti del collo. Adottando questa strategia a stadi non abbiamo mai avuto casi di liquorrea.

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