NEURINOMA DEL NERVO ACUSTICO - Pagina 1


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PREMESSE
COS'E' UN NEURINOMA
CRESCITA E CAUSE DEL NEURINOMA

SINTOMI
DIAGNOSI

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SCELTE TERAPEUTICHE

        1) trattamento conservativo
        2) radioterapia
        3) trattamento chirurgico

LO SCOPO DELLA CHIRURGIA
LA SCELTA DELL'APPROCCIO
LA VIA T.L.A. (translabirintica allargata)
LA VIA F.C.M. (fossa cranica media)
LA VIA R.S. (retrosigmoidea)
LA VIA R.L. (retrolabirintica)
CONSIDERAZIONI CONCLUSIVE

THIRD INTERNATIONAL CONFERENCE ON ACOUSTIC NEURINOMA AND OTHER CPA TUMORS (Rome, 1999) (clicca qui)

PREMESSE
PREMESSE
 
  • Il neurinoma dell'acustico Ŕ un tumore benigno.
  • Le modalitÓ di trattamento contemplano la rimozione microchirurgica o la radioterapia. In alcuni casi particolari pu˛ essere consigliabile una una politica di attesa.
  • Nella sua crescita, il tumore pu˛ raggiungere dimensioni notevoli ed interessare i nervi cranici vicini o il tronco cerebrale.

 

CHE COSA E' UN NEURINOMA ?
CHE COSA E' UN NEURINOMA ?

Il neurinoma dell'acustico detto anche neuroma o schwannoma Ŕ un tumore benigno che nasce dall'ottavo nervo cranico. L'ottavo nervo Ŕ formato da due distinti nervi: il nervo cocleare deputato alla percezione uditiva e il nervo vestibolare responsabile dello stato dell'equilibrio.Questi nervi nascono rispettivamente dalla coclea e dall'organo dell'equilibrio (canali semicircolari, utriculo e sacculo) quindi percorrono un piccolo canale osseo (condotto uditivo interno, C.U.I.) per circa un centimetro prima di gettarsi nell'angolo ponto-cerebellare per arrivare al tronco dell'encefalo. Anche il settimo nervo cranico o nervo facciale deputato ai movimenti dell'emifaccia passa in questo canale insieme a importanti vasi sanguigni.Il neurinoma nasce dal rivestimento dell'ottavo nervo cranico generalmente all'interno di questo canale osseo.

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Figura 1: Il labirinto anteriore (coclea) e quello posteriore (canali semicircolari). Da questi nascono rispettivamente il nervo cocleare ed il nervo vestibolare diviso nei suoi rami isuperiore ed inferiore. I neurinomi originano quasi sempre dal ramo vestibolare superiore, pi¨ raramente dal vestibolare inferiore o dal nervo cocleare.
CRESCITA E CAUSE DEL NEURINOMA
CRESCITA E CAUSE DEL NEURINOMA
Le cause che determinano la crescita di un neurinoma non sono attualmente note. Solo nei casi di Neurofibromatosi tipo II si pu˛ attribuire una causa genetica.
I tumori del nervo acustico generalmente hanno una crescita lenta. Essi rimangono avvolti da una capsula e tendono a erodere l'osso e a spostare i tessuti neurovascolari normali. Per la crescita lenta esiste un adattamento graduale dell'organismo alternato a periodi di sintomi pi¨ o meno evidenti dovuti alla compressione del nervo uditivo e/o del nervo facciale. Man mano il tumore esce dal canale osseo ed invade lo spazio dell'angolo ponto-cerebellare. A questo stadio, alla risonanza magnetica cerebrale, il tumore assume l'aspetto di una massa globosa peduncolata sul C.U.I.. Nella sua ulteriore crescita, il tumore comprime il nervo trigemino ed il tronco cerebrale rendendo il trattamento chirurgico non dilazionabile.

     

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Figura 2: Neurinoma dell'acustico sinistro di circa 1,5 cm nell'angolo ponto-cerebellare. Non compressioni sul tronco cerebrale. Il CUI non appare deformato ed Ŕ appena lievemente allargato. Figura 3: Neurinoma dell'acustico destro di dimensione superiore a 4 cm. Importante deformazione del tronco cerebrale e del cervelletto. Notevole allargamento del CUI
SINTOMI
SINTOMI
Raramente un neurinoma dell'acustico Ŕ asintomatico. Pi¨ del 90% dei pazienti con neurinoma dell'acustico accusano una ipoacusia neurosensoriale di grado variabile e progressivamente peggiorativa dovuta alla compressione e, quindi, alla sofferenza del nervo cocleare. L'ipoacusia Ŕ generalmente associata ad un ronzio o rumore monolaterale nonchŔ a disturbi dell'equilibrio con instabilitÓ o, raramente, vere crisi vertiginose. Non Ŕ raro che un neurinoma dell'acustico possa presentarsi con i sintomi di una Malattia di Meniere (vertigini violente accompagnate da perdita di udito e acufeni). Alcune volte il sintomo rilevatore di un neurinoma dell'acustico pu˛ essere una sorditÓ improvvisa, talvolta con recupero uditivo dopo trattamento medico, oppure il paziente pu˛ sperimentare una ipoacusia fluttuante o senso di orecchio pieno. Se il neurinoma raggiunge dimensione superiore a 25 mm nell'angolo ponto-cerebellare tende a comprimere il trigemino e quindi possono comparire, in associazione ai sintomi uditivi, disturbi della sensibilitÓ facciale con ipoestesia o iposensibilitÓ della faccia. Nei casi di tumori ancora pi¨ grandi possono manifestarsi un lieve deficit del nervo facciale (lieve paresi), disturbi del gusto, ma raramente si ha una paralisi completa del nervo. Diplopia (visione doppia) o ipertensione endocranica (cefalea con nausea e vomito) con papilla da stasi e incontinenza urinaria, sono i sintomi di grossi grandi o giganti (diametro nell'angolo ponto-cerebellare > 4cm.). La chirurgia e l'anestesia di tumori che hanno raggiunto queste dimensioni presenta rischi maggiori soprattutto in presenza di ipertensione endocranica e potrebbe essere necessario eseguire uno shunt ventricolare per risolvere questa urgenza prima di rimuovere il tumore.
Al giorno d'oggi le metodiche radiologiche non invasive (TAC con mezzo di contrasto e Risonanza magnetica con contrasto, eseguite con tecniche ad alta risoluzione e a sezioni sottili, sono in grado di visualizzare tumori di piccola dimensione (intorno ai 3-4 mm. di diametro) e quindi ogni disturbo che interessi un unico orecchio (diminuzione di udito, acufeni, instabilitÓ, ecc.) dovrebbero essere valutate con una indagine otoneurologica completa per escludere la presenza di un neurinoma.
DIAGNOSI
DIAGNOSI
Un esame audiometrico eseguito ambulatorialmente, in genere rivela una ipoacusia recettiva monolaterale. La sorditÓ si associa ad una diminuzione della discriminazione della parola nell'orecchio affetto. L'audiometria tonale valuta la perdita quantitativa dell'udito, l'audiometria vocale quella qualitativa. Un esame molto sensibile, poco costoso e di semplice esecuzione, l'ABR o studio dei potenziali evocati uditivi del tronco cerebrale, ci permette di rilevare precocemente eventuali segni di sofferenza del nervo indicativi della possibile presenza di tumore. In questo caso il passo successivo Ŕ la Risonanza magnetica sensibilizzata con Gadolinio (mezzo di contrasto paramagnetico) . La risonanza Ŕ l'esame selettivo anche nei casi di sorditÓ neurosensoriale importante in cui non Ŕ possibile evocare i potenziali uditivi. Con la risonanza si possono diagnosticare tumori grandi solo pochi millimetri, se ne valuta con precisione la sede, l'estensione ed i rapporti che essi contraggono con i vasi cerebrali e le strutture neurologiche dell'angolo ponto-cerebellare. La TAC Ŕ talvolta richiesta per studiare le caratteristche anatomiche dell'osso temporale ma deve essere considerata oggi un'esame complementare alla risonanza magnetica. La conoscenza dei rapporti del tumore con le strutture neurovascolari permette di programmare la via d'accesso chirurgica pi¨ adatta tenendo in considerazione lo stato dell'udito, l'etÓ e le condizioni generali del paziente, nonchŔ l'udito nell'orecchio controlaterale. 

TERAPIA (pagina 2)

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